Apa itu Hemofilia?

Oleh Fakta Perubatan Disemak oleh Panel Perubatan Hello Doktor

enEnglish

Definisi

Apa itu Hemofilia?

Hemofilia adalah gangguan yang jarang berlaku di mana darah anda tidak beku dengan normal, terdapat 2 jenis hemofilia iaitu:

  • Hemofilia A (hemofilia klasik, atau kekurangan faktor VII )
  • Hemofilia B (Penyakit Krimas, atau kekurangan faktor IX )

Faktor VII dan faktor IX adalah protein penting dalam darah untuk proses pembekuan darah. Oleh itu, apabila faktor-faktor ini berkurang terlalu rendah akan menyebabkan hemofilia. Jika anda mempunyai hemofilia, anda mungkin akan berdarah lebih lama selepas cedera berbanding jika darah anda boleh beku dengan normal. Luka kecil selalunya tidak menjadi masalah. Masalah besar di sini apabila berlaku pendarahan di dalam badan anda terutamanya pada lutut, buku lali dan siku. Pendarahan dalaman boleh merosakkan organ, tisu dan boleh membawa maut.

Apakah kebarangkalian Hemofilia?

Hemofilia adalah penyakit genetik yang jarang berlaku dan sering terjadi pada lelaki. Anda boleh menipiskan peluang menghidapi hemofilia dengan mengurangkan faktor risiko anda. Sila berbincang dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Hemofilia?

Tanda dan simptom hemofilia berbeza, bergantung pada paras faktor pembekuan anda.

Tanda dan simptom pendarahan secara tiba-tiba termasuklah:

  • Pendarahan tanpa sebab dan sangat banyak dari lukaan atau kecederaan, atau selepas pembedahan atau rawatan gigi.
  • Pendarahan tanpa sebab..
  • Banyak lebam yang besar atau dalam.
  • Pendarahan luar biasa selepas divaksin.
  • Sakit, bengkak atau rasa ketat pada sendi.
  • Darah dalam air kencing atau najis anda

Mungkin terdapat beberapa tanda atau simptom lain yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang sesuatu simptom, sila berjumpa dengan doktor anda.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika anak anda mudah lebam, sila berjumpa doktor anda. Jika anak anda mengalami banyak pendarahan yang sukar berhenti, segera ke pusat kecemasan.

Jika anda mengandung atau mahu mengandung, dan mempunyai sejarah keluarga hemofilia, sila jumpa doktor anda. Anda mungkin akan dirujuk kepada pakar dalam bidang genetik perubatan atau gangguan pendarahan, untuk membantu anda mengetahui jika anda adalah pembawa gen hemofilia. Jika anda adalah pembawa, kita boleh tentukan jika bayi anda mempunyai hemofilia dari dalam kandungan lagi.

Punca

Apakah punca Hemofilia?

Penyakit ini terjadi apabila faktor VII atau XI tidak mencukupi. Oleh itu, apabila pembedahan atau luka berlaku, pesakit sangat sukar untuk menghentikan pendarahan kerana badan mereka tidak dapat mengeluarkan protein yang cukup untuk pembekuan darah. Dalam kebanyakkan kes, hemofilia diwarisi secara genetik kepada anak, dari belah ibu. Ini dinamakan gangguan gen berkaitan jantina. Wanita selalunya tiada simptom kerana mereka mempunyai dua kromosom X, hanya satu gen sahaja yang terlibat, manakala gen yang satu lagi normal. Lelaki hanya mempunyai satu kromosom X, jika gen itu terlibat, terjadilah hemofilia.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Hemofilia?

Jika anda mempunyai ahli keluarga yang ada gangguan genetik pembekuan darah, anda juga berisiko untuk penyakit ini. Tidak mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda bebas daripada hemofilia. Faktor-faktor ini hanyalah sebagai rujukan. Anda harus berjumpa doktor untuk maklumat lanjut.

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Hemofilia didiagnosis?

Kebiasaannya hemofilia didiagnosis selepas seseorang itu mengalami episod pendarahan yang tidak normal. Hemofilia boleh didiagnosis melalui ujian darah untuk mengesan kekurangan faktor VII atau faktor X.

Bagaimana pesakit Hemofilia dirawat?

Rawatan melibatkan gantian faktor darah atau  menggunakan ubat. Bagi mengelakkan komplikasi, pendarahan dalam otot atau sendi haruslah dihentikan serta merta. Jika keadaan semakin teruk, doktor akan menggunakan faktor pembekuan. Ubat seperti desmopresin atau aminokaproik asid mungkin digunakan dalam kes kecil. Selain itu, darah yang diterima perlu diuji dengan teliti bagi mengelakkan daripada menerima penyakit berjangkit seperti HIV…

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Hemofilia?

Berikut merupakan perubahan cara hidup dan kaedah rawatan sampingan yang boleh membantu anda mengatasi hemofilia:

  • Ikut arahan doktor anda tentang perkara yang perlu dilakukan jika anda berdarah atau cedera.
  • Jumpa doktor gigi anda dua bulan sekali.
  • Bersenam tetapi elakkan sukan sentuhan seperti ragbi. Berenang juga boleh.
  • Elakkan suntikan intraotot
  • Jadikan rumah anda bebas kemalangan. Pakai tali pinggang keledar dan memandu dengan berhati-hati.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

Rujukan

Tarikh Reviu Jun 5, 2018 | Kali terakhir kemaskini: Jun 5, 2018

Ingin menjalani kehidupan yang lebih sihat?
Dapatkan tips dan informasi kesihatan serta gaya hidup sihat terus ke email anda