Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf

Definisi

Apa itu Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf?

Sindrom paraneoplastik sistem saraf adalah sekumpulan keadaan yang menjejaskan sistem saraf (otak, saraf tunjang, saraf dan / atau otot) pada pesakit kanser. Istilah “paraneoplastik’ bermaksud bahawa sindrom neurologi tidak disebabkan oleh tumor itu sendiri, tetapi oleh tindak balas imunologi yang dihasilkan oleh tumor.

Seperti yang diketahui bahawa sistem imunologi normal menginterpretasikan tumor sebagai agen asing. Apabila ini berlaku, sistem imunologi akan melancarkan tindak balas imun, menggunakan antibodi dan limfosit untuk melawan tumor.

Namun pada akhirnya sistem imun pesakit sendiri boleh menyebabkan kerosakan terhadap sistem saraf, yang kadang-kadang boleh menjadi lebih teruk. Dalam kebanyakan pesakit, tindak balas imun boleh menyebabkan kerosakan sistem saraf yang lebih teruk melebihi kerosakan yang dilakukan kepada tumor. Kesan sindrom paraneoplastik sistem saraf boleh dikurangkan sepenuhnya, walaupun terdapat juga kesan kekal.

Apakah kebarangkalian Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf?

Secara umumnya, sindrom paraneoplastik sistem saraf dianggap keadaaan yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, beberapa sindrom paraneoplastik sistem saraf seperti neuropati paraneoplastik agak kerap terjadi, menjejaskan kira-kira 10% pesakit dengan beberapa kanser sistem imunologi.

Sindrom paraneoplastik sistem saraf terjadi terhadap lelaki dan perempuan dalam kadar yang sama. Dalam sindrom paraneoplastik umum sistem saraf adalah lebih biasa terjadi terhadap pesakit yang lebih tua kerana mereka lebih kerap mengalami kanser yang berkaitan dengan sindrom paraneoplastik sistem saraf.

Walau bagaimanapun, sindrom paraneoplastik sistem saraf boleh berlaku terhadap kanak-kanak serta remaja dan seperti yang dinyatakan di atas terdapat beberapa sindrom paraneoplastik sistem saraf (mis., Paraneoplastik anti-NMDAR ensefalitis) yang lebih menjejaskan pesakit yang lebih muda.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf?

Simptom – simptom yang biasa ditunjukan adalah :

• Sukar untuk berjalan
• Sukar untuk mengekalkan keseimbangan
• Hilang koordinasi otot
• Hilang tona serta otot menjadi lemah
• Kehilangan kemahiran motor halus, seperti mengutip objek
• Susah untuk menelan
• Ucapan cerapan atau gagap
• Kehilangan ingatan dan masalah pemikiran yang lain (kognitif)
• Masalah penglihatan
• Gangguan tidur
• Kekejangan
• Halusinasi
• Pergerakan involuntari yang luar biasa

Tanda-tanda dan simptom sindrom paraneoplastik sistem saraf boleh terjadi dengan cepat, kebiasaanya dalam beberapa hari hingga minggu. Tanda-tanda dan simptom sindrom paraneoplastik sistem saraf sering kali bermula sebelum kanser didiagnosis.

Jenis – jenis Sindrom Paraneoplastik

Contoh sindrom paraneoplastik termasuk :

• Degenerasi Cerebellar. Penyakit ini bermaksud kehilangan sel saraf di kawasan otak yang mengawal fungsi otot dan keseimbangan (cerebellum). Tanda-tanda dan gejala mungkin termasuk berjalan kaki yang tidak stabil atau terjejas, kekurangan koordinasi otot pada anggota badan, ketidakupayaan untuk mengekalkan postur badan, pening, loya, pergerakan mata involuntari, penglihatan yang berganda, kesukaran untuk bercakap, atau kesukaran untuk menelan
• Ensefalitis limbik. Penyakit ini bermaksud keradangan yang menjejaskan kawasan otak yang dikenali sebagai sistem limbik, yang mengawal emosi, tingkah laku dan fungsi ingatan tertentu. Individu yang mengalami gangguan ini mungkin mengalami perubahan personaliti atau gangguan mood, kehilangan ingatan, kekejangan, halusinasi, atau mengantuk
• Sindrom ini merujuk kepada keradangan otak dan saraf tunjang. Mungkin terdapat pelbagai gejala dan tanda-tanda yang bergantung kepada kawasan yang terjejas
• Opsoclonus-myoclonus. Sindrom ini disebabkan oleh fungsi cerebellum atau sambungannya. Ia boleh menyebabkan pergerakan mata yang cepat dan tidak teratur (opsoclonus) dan kerengsaan otot yang tidak disengajakan (myoclonus) pada anggota badan anda
• Sindrom orang kaku. Sebelum ini dikenali sebagai sindrom manusia kaku, ciri – ciri sindrom ini adalah kekejangan otot yang progresif, ketegangan otot yang teruk, terutamanya yang mempengaruhi tulang belakang dan kaki anda. Ia juga boleh menyebabkan kekejangan otot yang menyakitkan
• Istilah ini merujuk kepada sindrom kecederaan yang terhad terhadap saraf tunjang. Bergantung kepada tahap kecederaan saraf tunjang, anda mungkin mengalami perubahan fungsi usus dan pundi kencing, serta kelemahan yang teruk dan kekebasan hingga tahap tertentu dalam tubuh anda. Sekiranya tahap kecederaan termasuk leher anda, anda boleh mengalami kecacatan teruk yang menjejaskan semua anggota badan
• Sindrom myasthenik Lambert-Eaton. Ini adalah sindrom yang disebabkan oleh gangguan komunikasi antara saraf dan otot. Tanda dan gejala termasuk kelemahan otot pelvis dan kaki, keletihan, kesukaran untuk menelan, kesukaran untuk bercakap, pergerakan mata yang tidak teratur, dan penglihatan yang berganda. Masalah sistem saraf autonomi boleh terjadi termasuk mulut yang kering serta mati pucuk. Apabila ia berlaku sebagai sindrom paraneoplastik, sindrom Lambert-Eaton myasthenic biasanya dikaitkan dengan kanser paru-paru
• Myasthenia gravis. Myasthenia gravis juga berkaitan dengan gangguan komunikasi antara saraf dan otot dan juga kelemahan dan keletihan pesat oleh otot yang berada di bawah kawalan voluntary, termasuk otot di wajah, mata, lengan dan kaki anda. Otot yang terlibat dalam mengunyah, menelan, bercakap dan bernafas juga boleh terjejas. Apabila myasthenia gravis berlaku sebagai sindrom paraneoplastik, ia biasanya dikaitkan dengan kanser kelenjar timus (thymoma)
• Neuromyotonia – juga dikenali sebagai sindrom Isaacs – dicirikan oleh impuls yang tidak normal dalam sel-sel saraf di luar otak dan saraf tunjang (hiperexcitability saraf periferal) yang mengawal pergerakan otot. Impuls ini boleh menyebabkan sentakan, otot bereaksi yang kelihatan seperti “beg cacing,’ kekakuan progresif, kekejangan otot, pergerakan yang perlahan dan gangguan otot yang lain
• Neuropati periferal. Keadaan ini merujuk kepada corak kerosakan kepada saraf yang menghantar mesej dari otak atau ruang tulang belakang ke seluruh badan anda. Apabila kerosakan melibatkan hanya saraf deria , anda boleh mengalami kesakitan dan gangguan dalam sensasi di setiap bahagian badan anda
• Dysautonomia merujuk kepada pelbagai tanda dan gejala yang terhasil daripada kecederaan kepada saraf yang mengawal fungsi badan involuntari (sistem saraf autonomi), seperti kadar denyutan jantung, tekanan darah, berpeluh, dan fungsi usus serta pundi kencing. Apabila bahagian sistem saraf ini terjejas, gejala umum yang berlaku termasuk tekanan darah rendah, degupan jantung yang tidak teratur dan masalah pernafasan

Mungkin terdapat beberapa tanda atau simptom yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang simptom-simptom tersebut, sila berjumpa dengan doktor anda.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika anda mengalami mana-mana tanda dan simptom yang disenaraikan di atas atau anda mempunyai apa-apa persoalan, sila berunding dengan doktor anda. Setiap tubuh manusia bertindak dengan berbeza. Oleh itu, berbincang dengan doktor anda adalah perkara yang terbaik untuk menentukan apa yang terbaik untuk situasi anda.

Punca

Apakah punca Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf?

Penyebab khusus sindrom paraneoplastik sistem saraf masih lagi tidak diketahui. Penemuan antibodi dalam cecair serum atau cerebrospinal (CSF)  (antibodi onconeural) terhadap tumor malignan tertentu menunjukkan bahawa penyebab beberapa sindrom paraneoplastik sistem saraf adalah tindak balas imun terhadap tumor yang menyerang sistem saraf.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf?

Mana-mana kanser boleh dikaitkan dengan sindrom paraneoplastik sistem saraf. Walau bagaimanapun, gangguan ini berlaku lebih kerap terhadap pesakit yang menghadapi kanser paru-paru, ovari, payudara, testis atau sistem limfatik.

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf didiagnosis?

Pesakit yang disyaki menghadapi sindrom paraneoplastik harus menjalani kajian yang lengkap kajian makmal, termasuk darah, air kencing, dan CSF. Di samping itu, penggunaan MRI, EEG (electroencephalogram), dan EMG (electromyogram) dapat menunjukkan keabnormalan yang membantu untuk mendiagnosis sindrom paraneoplastik sistem saraf.

Ramai (tetapi tidak semua) pesakit dengan sindrom paraneoplastik sistem saraf mempunyai antibodi paraneoplastik dalam darah dan / atau CSF mereka. Jika mana-mana antibodi ini dikenalpasti, maka diagnosis sindrom paraneoplastik sistem saraf mempunyai sokongan yang kuat atau pasti (bergantung kepada jenis antibodi).

Perlu difahami bahawa terdapat tiga jenis antibodi yang mengaitkan dengan sindrom neurologi. Terdapat satu jenis yang dikaitkan dengan sindrom neurologi tertentu tetapi tidak dengan kanser. Terdapat satu lagi jenis antibodi sekiranya dijumpai selalu dikaitkan dengan kehadiran kanser. Jenis ketiga antibodi adalah sindrom yang terjadi bersama – sama atau tanpa kanser. Oleh sebab itu, adalah penting untuk memahami nilai relatif setiap kategori antibodi dalam mencadangkan bahawa sindrom neurologi adalah paraneoplastik ataupun tidak.

Sebaik sahaja diagnosis sindrom paraneoplastik sistem saraf adalah jelas, ujian lain akan digunakan bagi mengenal pasti lokasi dan jenis tumor. Ini termasuk pengimbasan CT (biasanya pada dada, perut, dan pelvis), mamografi, ultrasound, pemeriksaan PET, dan ujian darah untuk penanda tumor tertentu (seperti CA125, untuk kanser ovari). Jenis antigen paraneoplastik sering membantu pencarian tumor ke organ tertentu (contohnya, kebanyakan pesakit dengan antibodi Hu mempunyai kanser paru-paru).

Bagaimana pesakit Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf dirawat?

Kecuali untuk beberapa sindrom paraneoplastik sistem saraf saraf periferal dan persimpangan neuromuskular, tiada lagi konsensus umum untuk merawat sindrom ini. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa prinsip di mana kebanyakan penyelidik bersetuju dengan:

Tumor adalah pencetus utama untuk semua sindrom paraneoplastik sistem saraf. Oleh itu, secara umumnya, mengenal pasti dan rawatan segera terhadap tumor tersebut adalah penting. Oleh itu, pilihan terapeutik yang pertama biasanya adalah pembedahan, radiasi, atau kemoterapi (secara tunggal atau gabungan).

Kerana banyak sindrom paraneoplastik sistem saraf disebabkan oleh sistem imunisasi, imunoterapi perlu dipertimbangkan berdasarkan jenis antibodi yang terlibat. Sindrom paraneoplastik sistem saraf di mana antibodi menyerang permukaan sel neuron bertindak balas dengan lebih baik kepada imunoterapi berbanding sindrom paraneoplastik sistem saraf di mana antibodi bertindak balas dengan protein yang berada di dalam neuron (atau antigen intraselular).

Penggunaan, pemasaan, dan jenis imunoterapi adalah berbeza bergantung kepada jenis sindrom paraneoplastik sistem saraf tertentu dan / atau sama ada tumor sedang dirawat pada masa yang sama.

Bagi pesakit yang telah mengalami kanser  yang dirawat dalam lima tahun terdahulu, gejala yang kelihatan sebagai sindrom paraneoplastik sistem saraf menunjukkan bahawa berkemungkinan tinggi tumor terjadi kembali. Ulangan pemeriksaan kanser perlu dilakukan.

Begitu juga, gejala neurologi yang berulang atau menjadi lebih teruk secara tiba – tiba terhadap pesakit yang diketahui mempunyai sindrom paraneoplastik sistem saraf, tetapi yang kansernya dianggap telah sembuh, harus meningkatkan indeks kecurigaan yang tinggi mengenai kanser yang akan berulang kembali.

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Sindrom Paraneoplastik Sistem Saraf?

Gaya hidup dan kaedah pengubatan sampingan berikut mungkin membantu anda mengatasi :

Ramai individu yang menghadapi kanser mendapat manfaat daripada pendidikan dan sumber yang dirancang untuk meningkatkan kemahiran mengatasi masalah. Jika anda mempunyai soalan atau memerlukan sebarang panduan,sila berbincang dengan kumpulan pegawai kesihatan anda. Semakin banyak yang anda tahu tentang keadaan anda, anda dapat mengambil bahagian dalam membuat keputusan mengenai penjagaan kesihatan anda dengan lebih baik.

Kumpulan sokongan boleh menghubungkan anda dengan individu lain yang menghadapi cabaran yang sama seperti yang anda hadapi. Sekiranya anda tidak dapat mencari kumpulan sokongan yang sesuai di tempat tinggal anda, anda boleh mencarinya di internet.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.