Familial Chordoma adalah nama lain bagi kordoma (chordoma) iaitu sejenis tumor jarang yang berkembang di tulang tengkorak dan tulang belakang.
Kordoma boleh dikasifikasikan sebagai sejenis sarkoma. Sarkoma adalah istilah umum untuk sekumpulan kanser yang boleh menjejaskan tulang atau tisu penghubung, iaitu tisu yang menyambung, menyokong dan mengelilingi pelbagai struktur dan organ dalam tubuh. Walaupun kordoma adalah tumor tulang primer, ia juga kadang-kadang diklasifikasikan sebagai tumor sistem saraf pusat apabila berlaku berhampiran pangkal tengkorak.
Menurut Genetic Home Reference, kordoma biasanya berlaku pada dewasa berumur antara 40 hingga 70 tahun. Kira-kira 5 peratus daripada kordoma didiagnosis dalam kalangan kanak-kanak. Dengan alasan yang tidak jelas, lelaki terjejas kira-kira dua kali berbanding wanita.
Punca
Tumor ini berlaku akibat daripada sisa-sisa notokord, struktur fleksibel seperti rod yang memberi sokongan kepada embrio yang sedang berkembang. Semasa perkembangan janin, notokord digantikan oleh tulang belakang dan ia akan hilang sebelum bayi dilahirkan. Sel-sel notokord yang tersisa di dalam otak atau tulang belakang mungkin menimbulkan kordoma.
Simptom
Kordoma boleh berlaku di mana-mana di sepanjang tulang belakang dari pangkal tengkorak hingga hujung tulang (koksiks). Kawasan paling umum bagi kordoma adalah di tulang segi tiga di pangkal tulang belakang (sakrum), koksiks dan klivus, yang merupakan tulang di pangkal tengkorak.
Kordoma boleh menekan saraf di tulang belakang atau otak anda. Ini boleh menyebabkan kesakitan, kebas atau kelemahan. Simptom bergantung kepada tempat dan saiznya.
Simptom kordoma di tengkorak adalah:
- Pergerakan mata yang tidak normal
- Perubahan suara atau percakapan
- Penglihatan berganda (double vision)
- Sakit kepala
- Hilang deria dan pergerakan pada wajah
- Sakit leher
- Kesukaran menelan
Simptom kordoma di tulang belakang:
- Hilang kawalan pembuangan air besar
- Benjolan di bahagian bawah belakang
- Kebas, sesemut atau lemah di tangan atau kaki
- Sakit pada tulang belakang
- Masalah mengawal pundi kencing
Diagnosis
Simptom kordoma adalah tidak spesifik. Doktor anda boleh melakukan ujian pengimejan untuk melihat lokasi dan saiz tumor. Ini termasuk:
- X-ray: Dos radiasi yang rendah digunakan untuk membuat imej otak atau saraf tunjang.
- Imbasan CT (computed tomography): X-ray diambil dari beberapa sudut yang berbeza dan disusun untuk membuat gambar terperinci kawasan terjejas.
- MRI (pengimejan resonans magnetik): Magnet kuat dan gelombang radio digunakan untuk membuat gambar organ dan struktur lain di dalam tubuh anda.
Dan, biopsi adalah satu-satunya ujian yang boleh mengesahkan anda mempunyai kordoma. Doktor anda akan menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil sel daripada tumor.
Doktor juga boleh melakukan ujian darah, imbasan CT paru-paru, atau imbasan tulang untuk melihat jika tumor telah tersebar.
Rawatan
Rawatan bagi kordoma adalah bergantung kepada faktor umur, kesihatan, saiz tumor dan lokasi tumor.
Selalunya, doktor membuang tumor dengan pembedahan. Mengeluarkan seberapa banyak tumor yang mungkin dan beberapa tisu di sekelilingnya boleh menghalangnya daripada datang kembali.
Kadang-kadang pakar bedah tidak boleh mengeluarkan keseluruhan tumor kerana ia mungkin merosakkan sel yang sihat di otak atau tulang belakang anda.
