Atresia Biliari

Definisi

Apa itu Atresia Biliari?

Atresia biliari daripada Atresia; ketiadaan bukaan pada tubuh atau organ bertubul manakala biliari; berkaitan hempedu merujuk kepada keadaan yang jarang dijumpai yang menyebabkan penyumbatan dalam saluran hempedu. Saluran hempedu dalam hati, yang turut dikenali sebagai saluran hati (hepatic duct) adalah saluran yang membawa hempedu daripada hati ke pundi hempedu untuk simpanan dan ke usus kecil untuk pencernaan. Hempedu ialah cecair yang dihasilkan hati untuk dua fungsi: membawa toksik dan sisa badan serta membantu badan mencerna lemak dan menyerap vitamin yang larut lemak A, D, E dan K. Apabila saluran hempedu tersumbat, hempedu akan terkumpul dalam hati dan meyebabkan kerosakan hati. Ini menyukarkan fungsi hati untuk menyingkirkan toksik dalam badan.

Terdapat dua jenis atresia biliari, fetal (sewaktu janin) dan perinatal (sekitar waktu kelahiran). Atresia biliari sewaktu janin berlaku sewaktu bayi masih dalam kandungan. Biliari atresia perinatal adalah lebih kerap berlaku dan tidak kelihatan sehingga 2 hingga 4 minggu selepas kelahiran. Sesetengah bayi terutamanya yang menghidap atresia biliari jenis fetal turut mempunyai kecacatan pada jantung, limpa atau usus.

Apakah kebarangkalian Atresia Biliari?

Atresia biliari sangat jarang dijumpai dan berlaku hanya pada satu dalam setiap 18,000 bayi. Ia lebih kerap dijumpai dalam kalangan bayi perempuan, bayi pramatang, dan bayi berketurunan Asia atau African American.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Atresia Biliari?

Simptom pertama atresia biliari adalah jaundis dan kekuningan mata. Jaundis mungkin sukar untuk dikesan. Kebiasaannya, bayi dilahirkan dengan jaundis dalam minggu 1-2 dan hilang daripada minggu 2 ke 3. Manakala bayi dengan atresia biliari, mengalami jaundis yang kian melarat

Terdapat juga simptom lain untuk atresia biliari seperti:

• Air kencing yang gelap;
• Najis kelabu atau putih
• Tumbesaran bayi yang perlahan.

Terdapat simptom dan tanda lain yang tidak disebut. Jika anda mempunyai sebarang soalan tentang simptom berikut, dapatkan saranan doktor.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika selepas 2-3 minggu kelahiran bayi anda masih mempunyai simptom seperti jaundis atau najis berwarna putih atau kelabu, anda patut membawa bayi anda berjumpa doktor secepat mungkin.

Punca

Apakah punca Atresia Biliari?

Walaupun punca sebenar atresia biliari tidak diketahui, terdapat beberapa faktor risiko yang diketahui berkait dengan atresia biliari.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Atresia Biliari?

Terdapat beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko berlakunya atresia biliari, termasuklah:

• Jangkitan virus atau bakteria selepas kelahiran
• Menghidap penyakit autoimun yang menyerang hati atau saluran hempedu
• Mutasi genetik
• Kecacatan kongenital pada hati dan saluran hempedu
• Pendedahan kepada bahan yang berbahaya

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Atresia Biliari didiagnosis?

Untuk menentukan diagnosis yang tepat, doktor anda mungkin akan melakukan ujian berikut:

• Mengambil keterangan kesihatan dan pemeriksaan fizikal
• Ujian darah;
• X-ray pada abdomen;
• Ultrabunyi;
• Imbasan pada hati;
• Dan/atau biopsi hati

Bagaimana pesakit Atresia Biliari dirawat?

Atresia biliari kebiasannya dirawat dengan pembedahan, terutamanya pembedahan yang dikenali sebagai prosuder Kasai, atau dengan cara pemindahan hati.

Prosuder Kasai

Kebiasannya ini adalah rawatan utama bagi atresia biliari. Sewaktu pembedahan ini, ahli bedah akan membuang saluran hempedu yang tersumbat dan menarik gelung usus ke atas untuk menggantikannya. Dengan cara ini, hempedu tersebut akan mengalir terus ke dalam usus kecil. Jika pembedahan ini berjaya, pesakit tersebut akan bertambah sihat dan tidak akan mengalami masalah hati.

Jika pembedahan ini gagal, bayi tersebut akan memerlukan pemindahan hati dalam masa 1-2 tahun. Walaupun pemindahan tersebut berjaya, bayi tersebut berisiko menghidap sirosis disebabkan penyumbatan saluran hempedu (obstructive biliary cirrhosis) sewaktu dewasa. Disebabkan itu, pesakit perlu diperiksa secara kerap untuk melihat keadaan hati mereka.

Pemindahan hati

Kemajuan dalam pembedahan pemindahan organ telah meningkatkan kecekapan pengurusan pemindahan hati dalam kanak-kanak. Sebelum ini, hanya pemindahan hati daripada penyumbang yang bersesuaian, iaitu penyumbang kanak-kanak yang telah meninggal yang dapat dilaksanakan. Namun, sekarang dengan kecanggihan pembedahan, pakar bedah dapat menggunakan hati daripada penyumbang orang dewasa. Ini dikenali sebagai pemindahan secara pengecilan (reduced size) atau secara perpecahan (split).

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Atresia Biliari?

Perubahan gaya hidup dan rawatan tambahan berikut mungkin dapat membantu anda menangani atresia biliari:

• Kanak-kanak dengan atresia biliari selalunya kekurangan nutrisi dan memerlukan diet istimewa seiring dengan usia mereka. Disebabkan itu mereka memerlukan kalori yang lebih banyak dalam diet harian mereka.
• Selepas pemindahan hati, kebanyakan kanak-kanak boleh makan secara normal. Tetapi, anda hendaklah sentiasa mendapatkan saranan pakar kanak-kanak tentang diet yang sesuai untuk anak anda.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.