Kecacatan Kanal Atrioventrikular

Definisi

Apa itu Kecacatan Kanal Atrioventrikular?

Kerosakan Kanal Atrioventrikular adalah gabungan masalah jantung yang mengakibatkan kecacatan di tengah-tengah jantung. Keadaan ini berlaku apabila terdapat lubang di antara ruang jantung dan masalah dengan injap yang mengatur aliran darah di dalam jantung.

Juga dipanggil Endocardial Cushion Defect atau Atrioventricular Aeptal Defect’, kecacatan Kanal Atrioventrikular wujud semasa kelahiran (kongenital). Keadaan ini sering dikaitkan dengan sindrom Down.

Kecacatan Kanal Atrioventrikular membolehkan darah tambahan mengalir ke paru-paru.  Tekanan disebabkan darah tambahan memaksa jantung untuk kerja keras, menyebabkan otot jantung menjadi besar.

Kecacatan Kanal Atrioventrikular boleh menyebabkan kegagalan jantung dan tekanan darah tinggi di dalam paru-paru. Doktor biasanya mengesyorkan pembedahan pada tahun pertama kehidupan untuk menutup lubang di dalam jantung dan membina semula injap.

Apakah kebarangkalian Kecacatan Kanal Atrioventrikular?

Sila berbincang dengan doktor anda untuk mendapatkan maklumat lanjut.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Kecacatan Kanal Atrioventrikular?

Kecacatan Kanal Atrioventrikular mungkin melibatkan hanya dua ruang atas jantung (separa) atau empat ruang (lengkap). Dalam kedua-dua jenis, darah tambahan beredar di dalam paru-paru.

Kecacatan Kanal Atrioventrikular lengkap

Tanda-tanda dan gejala biasanya berlaku dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Tanda-tanda dan gejala-gejala ini umumnya serupa dengan kegagalan jantung dan mungkin termasuk:

• Kesukaran bernafas atau nafas laju.
• Nafas berbunyi.
• Keletihan.
• Kurang selera makan.
• Pengurangan berat badan.
• Warna kulit pucat.
• Perubahan warna pada bibir dan kulit.
• Berpeluh berlebihan.
• Denyutan jantung yang tidak teratur atau cepat.
• Bengkak pada betis, buku lali dan kaki (edema).

Kecacatan Kanal Atrioventrikular separa

Tanda dan gejala mungkin tidak muncul sehingga dewasa dan komplikasi yang berlaku mungkin akibat daripada kecacatan tersebut. Tanda-tanda dan gejala ini boleh termasuk:

• Denyutan jantung yang tidak normal (arrhythmia).
  
• Sesak nafas.
• Tekanan darah tinggi di paru-paru (pulmonary hypertension).
• Masalah injap jantung.
• Kegagalan jantung.

Mungkin terdapat beberapa gejala yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang apa-apa gejala, sila berjumpa dengan doktor anda.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika anda mempunyai sebarang tanda atau simptom yang disenaraikan di atas, atau mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor anda. Tubuh setiap orang bertindak secara berbeza. Oleh itu, adalah yang terbaik untuk berbincang dengan doktor apa yang terbaik untuk keadaan anda.

Punca

Apakah punca Kecacatan Kanal Atrioventrikular?

Kecacatan Kanal Atrioventrikular berlaku sebelum lahir apabila jantung bayi sedang berkembang. Sesetengah faktor, seperti sindrom Down, mungkin meningkatkan risiko kecacatan Kanal Atrioventrikular. Tetapi puncanya itu pada umumnya tidak diketahui.

Jantung yang berfungsi normal

Jantung dibahagikan kepada empat ruang, dua di sebelah kanan dan dua di sebelah kiri. Sisi kanan jantung anda membawa darah ke saluran paru-paru. Di sana, oksigen akan diserap ke dalam darah. Darah yang kaya oksigen mengalir kembali ke bahagian kiri jantung anda dan dipam ke dalam saluran besar (aorta) yang mengalirkan darah ke seluruh badan anda.

Injap jantung mengawal aliran darah masuk dan keluar dari ruangan jantung anda. Injap ini membuka untuk membolehkan darah bergerak ke ruang sebelah atau ke salah satu arteri, dan menutup untuk menyekat darah dari mengalir ke belakang.

Apa yang terjadi dalam kecacatan Kanal Atrioventrikular

Dalam kecacatan Kanal Atrioventrikular separa:

Terdapat lubang di dinding (septum) yang memisahkan ruang atas (atria) jantung.

Sering kali injap di antara ruang kiri atas dan bawah (injap mitral) juga mempunyai kecacatan yang menyebabkan ia bocor (mitral valve regurgitation).

Dalam kecacatan Kanal Atrioventrikular lengkap:

Terdapat lubang besar di tengah-tengah jantung di mana dinding antara atria dan ruang bawah (ventrikel) bertemu. Darah kaya dengan oksigen dan darah yang kurang oksigen akan bercampur melalui lubang itu.

Justeru, daripada injap berasingan di sebelah kanan dan kiri, ada satu injap besar di antara bilik atas dan bawah.

Injap yang tidak normal akan melepaskan darah ke dalam ventrikel.

Oleh itu, jantung dipaksa bekerja lebih keras dan ototnya akan membesar.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada kecacatan Kanal Atrioventrikular?

Terdapat banyak faktor risiko untuk penyakit kecacatan Kanal Atrioventrikular seperti:

• Sindrom Down.
• German measles (rubella) atau penyakit virus lain semasa awal kehamilan  ibu.
• Penggunaan alkohol semasa mengandung
• Kencing manis yang tidak dikawal semasa hamil
• Merokok semasa kehamilan
• Ubat-ubatan tertentu yang diambil semasa kehamilan – berbincang dengan doktor sebelum mengambil sebarang ubat semasa mengandung atau semasa cuba hamil
• Mempunyai ibu atau bapa yang mempunyai kecacatan jantung kongenital

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Kecacatan Kanal Atrioventrikular didiagnosis?

Apabila pakar pediatrik kanak-kanak mendengar murmur jantung semasa pemeriksaan fizikal, pakar pediatrik boleh merujuk kanak-kanak tersebut kepada ahli kardiologi kanak-kanak, yang pakar dalam diagnosis dan rawatan kecacatan jantung kongenital dan masalah jantung yang mungkin timbul pada zaman kanak-kanak. Untuk membuat diagnosis, ahli kardiologi melakukan pemeriksaan fizikal, mendengar kepada jantung dan paru-paru dan membuat pemerhatian lain. Murmur jantung dinilai berdasarkan pitch, kekuatan dan durasi, yang memberikan idea awal tentang masalah jantung apa yang mungkin ada pada anak tersebut. Ujian diagnostik untuk penyakit jantung kongenital berbeza mengikut umur kanak-kanak dan keadaan klinikalnya, antaranya termasuklah:

• X-Ray dada. Ujian diagnostik ini menggunakan sinaran sinar-X untuk menghasilkan imej tisu dalaman, tulang dan organ ke atas filem.
• Electrocardiogram (ECG atau EKG). Ujian mencatat aktiviti elektrik jantung, menunjukkan irama yang tidak normal (aritmia atau disritmia) dan mengesan tekanan ke atas otot jantung.
• Echocardiogram (atau “echo”). Prosedur ini menggunakan gelombang bunyi yang direkodkan pada sensor elektronik untuk menghasilkan imej pergerakan jantung dan injapnya. Gelombang tersebut boleh menunjukkan corak darah yang mengalir melalui bukaan septal dan menentukan saiz bukaan serta berapa banyak darah yang mengalir melaluinya. Majoriti kecacatan saluran AV didiagnosis menggunakan echocardiography sahaja.
• Catheterization jantung. Prosedur invasif ini memberi maklumat terperinci tentang struktur di dalam jantung. Di bawah pengaruh ubat penenang, satu tiub yang kecil, tipis, dan fleksibel (kateter) dimasukkan ke dalam saluran darah di pangkal paha, dan dibimbing dengan ke dalam jantung. Tekanan darah dan tahap oksigen diambil di dalam empat ruang bilik jantung, arteri pulmonari dan aorta. Di samping itu, pewarna kontras disuntik untuk  menggambarkan struktur di dalam jantung dengan lebih jelas. Catheterization jantung disyorkan sebelum melakukan pembaikan kanal AV jika hipertensi pulmonari (tekanan darah tinggi dalam saluran paru-paru) disyaki atau jika maklumat lain dikehendaki. Catheterization jantung biasanya tidak diperlukan jika pembedahan pembedahan kecacatan kanal AV berlaku sebelum umur 6 bulan (dalam anak-anak sindrom Down) atau sebelum umur satu tahun (pada kanak-kanak tanpa sindrom Down).

Bagaimana pesakit Kecacatan Kanal Atrioventrikular dirawat?

Seorang doktor menentukan rawatan terbaik untuk masalah ini berdasarkan:

• Umur kanak-kanak, kesihatan keseluruhan dan sejarah perubatan.
• Keterukan penyakit.
• Toleransi kanak-kanak terhadap ubat, prosedur atau terapi tertentu.
• Jangkaan untuk perkembangan penyakit ini.
• Pendapat atau pilihan ibu bapa.

Kanal AV dirawat dengan pembedahan pembaikan kecacatan. Sehingga pembedahan boleh dilakukan, keadaan ini boleh diuruskan oleh:

• Ramai kanak-kanak dengan kanal AV akhirnya perlu mengambil ubat untuk membantu jantung dan paru-paru mereka bekerja dengan lebih baik. Ubat-ubatan yang mungkin ditetapkan termasuklah:
• Ia membantu menguatkan otot jantung, membolehkannya mengepam lebih cekap.
• Keseimbangan air tubuh boleh terjejas apabila jantung tidak berfungsi dengan efisien.
• Diuretik membantu buah pinggang mengeluarkan cecair yang berlebihan daripada badan.
• Inhibitor ACE (angiotensin-converting enzyme). Ubat ini mengembangkan saluran darah, menjadikan jantung lebih mudah untuk mengepam darah ke seluruh badan.
• Nutrisi yang mencukupi. Bayi mungkin menjadi penat apabila menyusu, dan mungkin tidak mendapat makanan yang mencukupi untuk menambah berat badan. Pilihan untuk memastikan bayi mendapat nutrisi yang mencukupi termasuk:
  • Formula susu tinggi kalori atau susu ibu. Suplemen pemakanan tambahan boleh ditambah kepada susu formula atau susu ibu yang dipam. Ini dapat meningkatkan jumlah kalori dalam setiap auns, sehingga membolehkan bayi mendapat kalori yang mencukupi walaupun minum dengan sedikit.
  • Pemakanan tiub tambahan. Susu yang diberikan melalui tiub yang kecil dan fleksibel (yang melalui hidung, ke bawah kerongkong dan ke dalam perut) boleh menambah atau mengganti penyusuan botol. Bayi yang boleh minum sebahagian daripada botol mereka, tetapi tidak semua, boleh minum bakinya melalui tiub makanan. Bayi yang terlalu letih untuk minum botol boleh menerima susu formula atau susu ibu melalui tiub makan sahaja.
• Kawalan jangkitan. Kanak-kanak dengan kecacatan jantung tertentu berisiko untuk mendapat jangkitan pada injap jantung yang dikenali sebagai endokarditis bakteria. Adalah penting bahawa ibu bapa memaklumkan kepada semua kakitangan perubatan bahawa anak mereka mempunyai masalah pada Kanal Atrioventrikular agar dapat ditentukan jika antibiotik diperlukan sebelum melakukan sesuatu prosedur utama.
• Untuk mengelakkan kerosakan pada paru-paru kanak-kanak daripada aliran darah dan tekanan yang terlalu banyak,  pembedahan perlu dilakukan untuk membetulkan bukaan septal dan injap jantung . Pakar kardiologi kanak-kanak akan mencadangkan bila pembaikan perlu dilakukan, berdasarkan keputusan ujian  echocardiogram dan / atau catheterization jantung. Teknik pembedahan untuk memperbaiki Kanal Atrioventrikular telah bertambah baik sejak sedekad yang lalu, memberikan kejayaan pembedahan yang tinggi. Kebanyakan kanak-kanak menjalani pembedahan pada umur enam bulan. Walau bagaimanapun, kanak-kanak dengan Sindrom Down mungkin memerlukan pembedahan pada usia yang lebih awal untuk mengelakkan masalah paru-paru. Semasa pembedahan untuk menutup kecacatan septum ventrikel, tampalan sintetik yang dibuat daripada bahan seperti polister yang dikenali sebagai Dacron sering digunakan. Untuk kecacatan Septum Atrium, pembukaan selalunya ditutup dengan tampalan perikardial yang diperbuat daripada membran yang merangkumi permukaan luar jantung. Injap jantung diperbaiki dengan menukar injap mitral tiga-lembaran yang tidak normal kepada mitral dua-lembaran, dengan cara menjahit celah injap untuk mencipta injap mitral dua-lembaran (dua cusp). Pembedahan ini  dilakukan di bawah anestesia am.

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Kecacatan Kanal Atrioventrikular?

Kecacatan Kanal Atrioventrikular pada umumnya tidak boleh dicegah.

Faktor keturunan mungkin memainkan peranan dalam beberapa jenis kecacatan jantung. Jika anda mempunyai sejarah keluarga dengan kecacatan jantung atau jika anda sudah mempunyai anak dengan kecacatan jantung kongenital, sila berbincang dengan kaunselor genetik dan ahli kardiologi  sebelum anda hamil lagi.

Imunisasi dengan vaksin rubella telah menjadi salah satu strategi pencegahan yang paling berkesan terhadap kecacatan jantung kongenital.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.