Sindrom Lennox-Gastaut: Apa yang perlu anda ketahui

Oleh

Definisi & Epidemiologi

Sindrom Lennox-Gastaut ialah sejenis penyakit sindrom epilepsi atau sawan kanak-kanak yang teruk. Penyakit ini terdiri daripada tiga ciri utama iaitu :

  1. Sawan pelbagai jenis yang mengalami kerintangan atau kebal terhadap pelbagai jenis ubat antiepileptik;
  2. Corak spesifik dalam bacaan electroencephalogram (EEG) yang menunjukkan corak ledakan gelombang perlahan yang memacak (SSW) ataupun corak aktiviti pantas paroksisme menyeluruh (GPFA) dan;
  3. Gangguan kognitif dan intelektual.

Sindrom Lennox-Gastaut berlaku dalam kalangan kanak-kanak ketika 10 tahun pertama kehidupan mereka dengan kebanyakan kes didiagnosis antara usia 3 hingga 5 tahun dan hampir semua kes berlaku sebelum umur 8 tahun.

Kebarangkalian Sindrom Lennox-Gastaut berlaku, adalah dengan anggaran sekitar 1 hingga 2 peratus daripada keseluruhan kes epilepsi dan mewakili hingga 10 peratus keseluruhan kes epilepsi dalam kalangan kanak-kanak.

Keadaan ini lebih kerap berlaku kepada kanak-kanak-lelaki berbanding perempuan, namun belum ada kajian mendalam pada masakini untuk menjelaskan perbezaan kecenderungan jantina tersebut.

Tanda dan Simptom

Lazimnya, tanda dan simptom Sindrom Lennox-Gastaut adalah serangan sawan yang kerap — daripada jenis-jenis yang berbeza — dan juga gangguan kognitif pelbagai peringkat. Jenis-jenis sawan yang dikenalpasti dalam sindrom Lennox-Gastaut adalah:

  • Sawan tonik (paling kerap berlaku) – Ciri-ciri sawan ini adalah pengucupan otot yang beterusan, membawa kepada kekakuan. Kekakuan ini tidak merbahaya, namun boleh menyebabkan gangguan penafasan dan kekejangan otot muka. Lazimnya, sawan ini berlaku dalam masa yang singkat ( di antara beberapa saat sehingga satu minit) dan kerap berlaku ketika tidur malam namun boleh juga berlaku di waktu pagi.
  • Sawan atonik – Sawan ini menyebabkan kehilangan keseimbangan otot badan. Akibatnya, penghidap akan jatuh ke tanah secara tiba-tiba. Episod jatuh ini berisiko untuk mencederakan muka dan mengakibatkan kecederaan otak kerana gegaran, impak jatuh ke tanah tanpa kawalan. Sawan ini berupaya untuk mempengaruhi kesedaran secara separa dan hanya berlangsung beberapa saat sahaja.
  • Sawan termenung atipikal – Ciri sawan ini adalah penghidapnya akan melalui tempoh mengelamun yang seketika. Ketika tempoh ini, kerap berlaku di mana penghidap akan mengelip mata berulang-ulang, dilihat seolah-olah mengunyah dan juga bibir mereka terkebil-kebil, tidak sedar mereka sedang diserang sawan, maka sebaik sahaja tempoh sawan tamat dan mula sedar, penghidap akan meneruskan aktiviti tanpa menyedari atau mengingati apa yang telah berlaku ketika diserang sawan.

Selain gangguan kognitif, ramai penghidap sindrom Lennox-Gastaut turut mengalami masalah kelakuan dan psikatrik seperti:

  • Masalah untuk memberi perhatian
  • Agressif
  • Kelakuan autistik
  • Hiperaktif
  • Keteriritasian
  • Psikosis

Kanak-kanak yang menghidapi penyakit ini juga turut mengalami kelewatan dalam mencapai jadual perkembangan seperti lambat untuk duduk, merangkak dan berjalan. Bagi pesakit yang membesar dengan perkembangan normal seperti kanak-kanak lain, berkemungkinan akan kehilangan kemahiran yang dipelajari dan dikuasai ketika sebelum  ini, kerana berlaku proses kemerosotan psikomotor.

Oleh kerana sawan yang berlaku ini sebahagian simptom Sindrom Lennox-Gastaut, maka lazimnya kerintangan terhadap rawatan, gangguan intelektual dan pembelajaran akan bertambah teruk seiring peningkatan usia.

Punca

Punca penyakit sindrom Lennox-Gastaut boleh dibahagikan kepada dua kumpulan iaitu punca yang diketahui dan punca yang tidak diketahui. .

Bagi kumpulan punca yang diketahui, ianya disebabkan oleh masalah genetik, struktur atau metabolik dan boleh disebabkan oleh mana-mana faktor tersebut ataupun gabungan dua atau lebih faktor yang telah disebut. Antara 65% hingga 75% pesakit Sindrom Lennox-Gastaut, dikenalpasti tergolong dalam kumpulan yang mempunyai punca yang diketahui, iaitu:

  • Kecederaan otak (e.g., birth asphyxia or head injuries)
  • Jangkitan sistem saraf pusat
  • Kerosakan struktur otak dan sistem saraf
  • Sindrom Neurocutaneous
  • Gangguan metabolik keturunan

Faktor-faktor risiko yang berkaitan dengan punca-punca di atas termasuk:

  • Komplikasi perinatal ( Kecederaan Hipoksik-iskemik, sepsis, berat badan rendah dan hiperbilirubinemia)
  • Keradangan selaput meninges dan sistem saraf pusat
  • Sejarah kecederaan dan trauma signifikan di bahagian kepala
  • Sindrom West 

Diagnosis

Seperti yang disebut dalam bahagian definisi, diagnosis sindrom Lennox-Gastaut dibuat berdasarkan tiga kriteria. Maka, ujian yang menjadi pilihan adalah Electroencephalography (EEG). Dua corak yang memainkan peranan dalam diagnosis adalah corak ledakan gelombang perlahan yang memacak (SSW) ataupun corak aktiviti pantas paroksisme menyeluruh (GPFA). Salah satu daripada corak tersebut sudah memadai untuk menyokong diagnosis. Corak pertama adalah corak yang lazim ditemui manakala corak kedua selalunya ditemui ketika tidur.

Rawatan

Matlamat rawatan sindrom Lennox-Gastaut adalah untuk mengawal serangan sawan, sekaligus mengurangkan kekerapan insiden dan komplikasi berkaitan sawan (Hipoksia dan episod jatuh) menerusi:

Ubat Antiepileptik (AED)

Kawalan sawan boleh dicapai dengan pengunaan ubat antiepileptik yang cukup dan sesuai. Untuk tujuan itu, rawatan pilihan utama untuk sindrom Lennox-Gastaut adalah Asid Valproik, yang lazimnya digabungkan dengan Lamotrigine dan Topiramate.

Diet Ketogenik

Diet ketogenik didapati sangat efektif dalam mengawal sawan refraktori kanak-kanak dalam gangguan genetik yang khusus seperti sindrom kekurangan Glut-1. Diet ini terdiri daripada kadar lemak yang tinggi dan karbohidrat yang rendah dan sehinggan 50% pesakit berjaya mencapai pengurangan serangan sawan yang signifikan. Bagaimanapun, keberkesanan diet ini mungkin berkurangan di kemudian hari dan memerlukan sokongan dan rawatan lebih intensif daripada pakar kesihatan dan komitmen ibu bapa. Kesan sampingan diet ini adalah sembelit, muntah, sakit perut, peningkatan selera, hiperkolestrolemia, kekurangan mineral dan juga tumbesaran yang terencat. Pengunaan diet rendah indeks glikemik dan diet Atkins yang telah diubah suai turut menyaksikan kesan yang efektif dalam kalangan pesakit.

Pembedahan Epilipsi

Pilihan pembedahan terbaik dalam merawat sindrom Lennox-Gastaut adalah corpus callosotomy yang melibatkan penebukan ke dalam bahagian corpus callosum. Bahagian corpus callosum ini menjadi jambatan yang menghubungkan kedua-dua hemisfera otak dengan mengalirkan konduksi impuls saraf kepada kedua-dua bahagian. Dengan mengurangkan jumlah hubungan antara kedua-dua hemisfera ini, aliran impuls sawan akan menjadi terhad dan terputus. Pembedahan ini boleh dilakukan sama ada secara separa (Memotong 4/5 atau 2/3 bahagian corpus callosum sahaja) atau secara total. Walaupun teknik total didapati lebih baik dalam mengawal insiden sawan, teknik separa tetap digunakan sebagai salah satu pilihan pembedahan kerana teknik ini mengurangkan kesan sampingan akibat putusnya hubungan dua hemisfera otak secara total seperti percakapan yang terhad, lemah separa badan, gangguan berjalan dan ‘Disconnection syndrome’

Selain corpus callosotomy, rangsangan ke atas saraf vagus dan pembuangan titik tumpu korteks otak adalah antara pilihan pembedahan lain yang turut digunakan dalam merawat sawan refraktori.

Jika anda mempunyai lebih banyak persoalan mengenai keadaan kesihatan ini, sila berhubung dengan doktor dan pakar perubatan untuk mendapatkan khidmat runding cara bagi pilihan rawatan yang terbaik.

Hello Health Group tidak menawarkan sebarang nasihat perubatan, diagnosis mahupun rawatan.

Rujukan