Jika Nak Anak Sihat, Ini Antara Syarat Sebelum Berkahwin, Pastikan Tiada Penyakit Darah Ini!

Fakta Perubatan Disemak oleh | Oleh

Diterbitkan pada 14/09/2020 . 3 minit bacaan
Share now

Penyakit hemofilia, atau zaman dahulu dikenali sebagai penyakit kerabat diraja telah mencapai angka 2,000 orang di negara kita.

Apakah penyakit ini sebenarnya dan mengapakah ia salah satu ujian darah yang penting sebelum berkahwin.

Jom, ikuti artikel ini untuk mengetahui dengan lebih lanjut.

Apakah itu penyakit hemofilia?

penyakit hemofilia

Hemofilia ialah penyakit yang jarang berlaku di mana darah anda tidak membeku secara normal kerana kekurangan faktor pembekuan darah.

Sekiranya anda mempunyai hemofilia, anda mungkin akan berdarah lebih lama setelah mengalami kecederaan berbanding dengan orang biasa yang darahnya membeku secara normal.

Ia merupakan sejenis penyakit yang diwarisi, menjejaskan bayi lelaki lebih daripada wanita. Namun, iIa bukan sejenis penyakit yang berjangkit ya!

Kira-kira seorang bayi lelaki akan mendapat penyakit hemofilia dalam setiap 10,000 kelahiran.

Jenis penyakit hemofilia

Terdapat dua jenis hemofilia, bergantung kepada faktor pembekuan yang kurang di dalam badan.

Jenis yang paling kerap dijumpai ialah Hemofilia A, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah VIII. Hemofilia A merangkumi 80% daripada jumlah hemofilia keseluruhan.

Sebaliknya, hemofilia B berpunca daripada kekurangan faktor IX, merangkumi 20% jumlah kes hemofilia.

Penyebab hemofilia

Semasa pendarahan berlaku, badan anda akan mengumpulkan sel darah untuk membentuk bekuan bagi menghentikan pendarahan.

Proses pembekuan didorong oleh faktor darah tertentu. Penyebab hemofilia ialah apabila anda mengalami kekurangan salah satu faktor pembekuan darah ini.

Terdapat beberapa penyebab hemofilia, kebanyakannya faktor genetik dan keturunan.

Akan tetapi, kira-kira 30% individu yang didiagnosis dengan hemofilia tidak mempunyai sejarah keluarga mengenai penyakit tersebut.

Dalam kalangan mereka, selalunya terdapat perubahan yang tidak dijangka berlaku pada salah satu gen yang berkaitan dengan hemofilia.

1. Acquired hemofilia

Acquired hemofilia, atau hemofilia yang diperoleh ialah suatu keadaan yang jarang berlaku apabila sistem imun seseorang menyerang faktor pembekuan dalam darah.

Ia boleh dikaitkan dengan:

  • Kehamilan
  • Penyakit autoimun
  • Kanser
  • Sklerosis berbilang

2. Pewarisan hemofilia

penyebab hemofilia

Pewarisan hemofilia berlaku melalui gen ibu bapa, dan gen yang rosak terletak pada kromosom X. Setiap orang mempunyai dua kromosom seks, satu daripada setiap ibu bapa.

Seorang wanita (kromosom XX), mewarisi kromosom X daripada kedua-dua ibu dan bapa.

Seorang lelaki (kromosom XY), mewarisi kromosom X daripada ibunya dan kromosom Y daripada bapanya.

Ini bermaksud hemofilia selalu berlaku pada anak lelaki dan diturunkan dari ibu ke anak melalui salah satu gen ibu.

Sebilangan besar wanita dengan gen X yang rosak hanyalah pembawa hemofilia (carrier) dan selalunya tidak mengalami tanda-tanda atau gejalanya.

Namun, sesetengah pembawa boleh mengalami masalah pendarahan jika faktor pembekuannya kurang.

Faktor risiko hemofilia

Faktor risiko untuk mendapat hemofilia sangat sedikit iaitu:

  • Sejarah keluarga berkaitan dengan masalah pendarahan
  • Sejarah keluarga mempunyai penyakit hemofilia
  • Jantina lelaki

Tahap-tahap hemofilia

Hemofilia boleh diklasifikasikan sebagai ringan, sederhana atau teruk bergantung kepada jumlah faktor pembekuan dalam darah seseorang.

Julat normal faktor VIII dan faktor IX dalam darah adalah antara 50 hingga 150%.

1. Tahap ringan

  • Aktiviti faktor lebih daripada 5% tetapi kurang daripada 40%
  • Pendarahan jarang berlaku dan biasanya hanya berlaku selepas kecederaan, trauma atau pembedahan, termasuk prosedur pergigian
  • Kira-kira 25% mempunyai hemofilia tahap ringan

2. Tahap sederhana

  • Aktiviti faktor 1% hingga 5%
  • Pendarahan cenderung berlaku selepas kecederaan ringan
  • Kejadian pendarahan spontan tanpa punca yang jelas mungkin berlaku tetapi jarang sekali
  • Kira-kira 15% kes dikategorikan sebagai hemofilia tahap sederhana

3. Tahap teruk

  • Aktiviti faktor kurang daripada 1%
  • Mengalami pendarahan selepas kecederaan, trauma atau pembedahan
  • Pendarahan spontan pada sendi dan otot, dan pendarahan berulang ke sendi boleh menyebabkan hemofilik arthropathi
  • Hemofilik arthropathi boleh mengakibatkan kecacatan fizikal
  • Kira-kira 60% kes ialah hemofilia tahap teruk

Tanda dan gejala penyakit hemofilia

Simptom hemofilia berbeza-beza, bergantung pada tahap faktor pembekuan anda.

Tanda dan gejala pendarahan spontan termasuklah:

Komplikasi

Jika tidak dirawat, ia boleh menyebabkan komplikasi dalam jangka masa panjang seperti:

Tip untuk pesakit hemofilia

  1. Rawatan haruslah diambil secepat mungkin selepas pendarahan untuk mengurangkan komplikasi.
  2. Lakukan senaman berisiko rendah seperti berenang untuk menguatkan otot dan sendi anda.
  3. Berunding dengan doktor anda untuk mengetahui kumpulan ubat yang harus dielakkan seperti aspirin.
  4. Pelajari cara menguruskan kes pendarahan biasa daripada doktor anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

Baca juga:

Adakah artikel ini membantu anda?
happy unhappy
Rujukan

Artikel lain untuk anda

hidung tersumbat

Kenapa Hidung Saya Berdarah Setiap Hari? AWAS! Ia Mungkin Petanda Penyakit Ini…

Fakta Perubatan Disemak oleh Panel Perubatan Hello Doktor
Ditulis oleh Ahmad Farid
Diterbitkan pada 30/09/2020 . 3 minit bacaan
penyakit hemofilia

Darah Cair, Tak Boleh Membeku, BAHAYA! Ini Tip Jika Anda Atau Orang Tersayang Alaminya

Fakta Perubatan Disemak oleh Dr. Wazir Aiman
Ditulis oleh Fatin Zahra
Diterbitkan pada 03/08/2020 . 3 minit bacaan
Hemofilia

Hemofilia

Fakta Perubatan Disemak oleh Hello Doktor Medical Panel
Ditulis oleh Fariha Zakaria
Diterbitkan pada 30/05/2018 . 3 minit bacaan