Kuru - Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob Akibat Kanibalisma

Siapakah orang Fore di Papua New Guiena?

Di bahagian timur kawasan tanah tinggi Papua New Guinea, wujudnya satu suku kaum yang diberi nama Fore. Terma Fore adalah satu terma etno-lingustik kerana ianya merujuk kepada nama suku kaum tersebut dan juga bahasa yang digunakan oleh mereka. Orang Fore mula ditemui oleh prospektor emas pada tahun 1930-an dan antara orang terawal yang menceritakan tetang penemuan ini adalah Ted Ubank, seorang prospektor emas dari Eropah. Namun yang demikian, apa yang menyebabkan orang Fore ini menarik kepada pengkaji-pengkaji antropologi ketika itu adalah ritual mereka dalam memberi penghormatan terakhir kepada keluarga dan ahli kaum mereka yang telah meninggal dunia – Dengan memasak dan memakan mayat mereka.

Penelitian amalan ini hanyalah permulaan kepada satu penemuan yang lebih menarik kepada para pengkaji yang datang. Pada tahun 1952 hingga tahun 1953, dua pengkaji antropologi bernama Ronald Berndt and Catherine Berndt mendapati sebilangan orang Fore menzahirkan simptom yang disebut sebagai ‘Kuru’ dalam bahasa Fore. Perkataan Kuru bermaksud bergoyang dan ianya merujuk kepada ahli suku kaum mereka yang dilihat mengalami masalah keseimbangan untuk berjalan akibat badan mereka bergoyang. Sebilangan daripada mereka turut menzahirkan simptom nyanyuk dan perubahan kelakuan yang luar biasa seperti ketawa kuat secara tiba-tiba dan meracau. Satu pemerhatian penting lain yang turut dibuat adalah kebanyakan daripada mereka yang terjejas dengan masalah ini adalah wanita dan juga kanak-kanak. Pemerhatian terakhir dibuat adalah sebaik sahaja mereka menzahirkan simptom-simptom ini, kesemuanya akan meninggal dunia dalam beberapa bulan sahaja selepas itu.

Kuru sebagai sihir oleh Tukabu

Untuk orang Fore, mereka mempercayai bahawa Kuru ini adalah satu jenis buatan oleh ahli sihir yang digelar Tukabu dalam bahasa mereka dan mereka yang terkena Kuru dipercayai pernah melakukan silap sama ada kepada masyarakat atau kepada Tukabu. Malahan, mereka mempercayai bahawa mangsa-mangsa Kuru boleh juga disebabkan perbuatan jahat Tukabu yang tidak suka kepada orang tertentu. Akibat kepercayaan ini, waris mereka yang mati akibat Kuru akan membunuh Tukabu sekiranya Tukabu gagal untuk menarik semula sihir mereka. Kepercayaan ini begitu mendapat tempat sehinggakan John McArthur, pegawai peronda yang kerap berkunjung ke situ turut memberi sokongan kepada pendapat ini pada tahun 1953, dengan mengatakan masalah psikologi dan kelakuan yang dihidapi oleh mangsa adalah akibat sihir yang diamalkan oleh Tukabu.

Scrapie dan Kuru, persamaan dalam spesis berbeza

Vincent Zigas, seorang pegawai perubatan daerah ketika itu, menceritakan perihal penyakit Kuru ini kepada D.C. Gajdusek, seorang pengkaji perubatan dan virus. Apabila Gajdusek tiba di Papua New Guinea pada tahun 1959, beliau menerima surat daripada seorang doktor veterinar bernama Wiliam Hadlow yang memaklumkan bahawa gejala Kuru ini seakan-akan serupa dengan penyakit Scrapie dalam kambing biri-biri setelah beliau meneliti corak perubahan kelakuan mendadak dan juga melalui penilitian sampel plak Kuru.

Setelah meneliti pendapat dan pemerhatian oleh orang lain, termasuk kajian dan autopsi yang dilakukan oleh Gajdusek sendiri, satu hipotesis dibuat iaitu Kuru merupakan satu penyakit berjangkit yang berpunca daripada ritual kanibalisma dalam suku kaum Fore. Melihat kepada mangsa yang kebanyakkanya terdiri daripada wanita dan juga kanak-kanak pada kadar yang hampir 9 kali ganda berbanding lelaki dewasa, Gajdusek menyedari bahawa wanita dan kanak-kanak lazimnya akan diberi kelebihan untuk memakan bahagian otak mayat mereka yang telah mati dan beliau menambahbaik hipotesis itu dengan mengatakan bahawa ianya berpunca daripada otak yang telah dijangkiti.

Eksperimen antara spesis yang membawa kepada anugerah Nobel

Untuk membuktikan bahawa Kuru merupakan sejenis penyakit berjangkit, Gajdusek membuat eksperimen dengan mendedahkan spesis yang hampir serupa dengan manusia iaitu monyet cimpanzi, kepada sampel otak pesakit Kuru yang telah meniggal dunia. Gajdusek kemudiannya membuat pemerhatian dari semasa ke semasa, menantikan perubahan kelakuan dan simptom Kuru dalam monyet tersebut. Dalam masa kurang daripada dua tahun, monyet cimpanzi yang diberi nama Daisy didapati mula menzahirkan gejala yang konsisten dengan Kuru sebelum ianya mati tidak lama kemudian. Otak cimpanzi tersebut turut menunjukan ciri-ciri yang sama dengan otak mangsa Kuru, yang mempunyai banyak lubang-lubang kecil seiras permukaan span.

Eksperimen ini menjadi satu kejayaan dalam kajian untuk memahami Kuru kerana ianya membentuk pemahaman kita terhadap Kuru sebagai satu penyakit yang berjangkit melalui pendedahan kepada sampel biologi mereka yang telah dijangkiti. Kajian ini juga berjaya membolehkan Gajdusek memenangi anugerah Nobel Fisiologi dan Perubatan pada tahun 1976. Namun yang demikian, di sebalik tenaga dan masanya untuk mengkaji ejen penyebaran penyakit yang pada mulanya disangka akibat virus, tiada sampel virus yang berjaya dikenalpasti sepanjang kajiannya untuk menunjukkan peranan virus dalam penyakit Kuru. Selain Scrapie, Gajdusek menyedari bahawai penyakit Creutzfeldt-Jakob turut mempunyai ciri-ciri yang sama dengan Kuru dan mencadangkan bahawa satu ejen berjangkit misteri adalah dalang disebalik penyakit ini.

Hipotesis Prion

Teori tersebut terbukti sebagai betul akhirnya apabila lebih banyak kajian dibuat pada tahun-tahun mendatang dalam memahami Scrapie, penyakit lembu gila dan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Stanley B. Prusiner merupakan antara yang terawal untuk mencadangkan Hipotesis Prion yang mencirikan kewujudan sejenis protein Prion yang abnormal berupaya untuk mempengaruhi protein-protein Prion yang lain untuk turut menjadi tidak normal dan terkumpul dalam bahagian otak, seolah-olah menjangkiti protein-protein yang lain. Pengumpulan Prion abnormal ini mengakibatkan kecederaan kepada tisu otak dan membentuk lubang pada permukaan luar dan dalam otak. Teori ini diterima apabila autopsi berjaya membuktikan bahawa dalam sampel otak lembu yang menghidapi penyakit lembu gila, kambing biri-biri yang menghidap Scrapie dan manusia yang menghidap Kuru dan penyakit Creutzfeldt-Jakob semuanya memiliki koleksi prion abnormal dan mengalami perubahan penampilan otak yang sama yang disebut sebagai spongiform encephalopathy iaitu tisu-tisu otak mempunyai permukaan dan ciri-ciri yang seakan-akan permukaan span, akibat lubang-lubang yang terbentuk.

Penemuan ini membentuk pemahaman kita kepada satu lagi kumpulan atau entiti penyakit yang mampu berjangkit yang bukan disebabkan oleh bakteria mahupun virus dan berdiri sebagai satu keluarga penyakit tersendiri yang diberi nama Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSE). Penyakit Scrapie dan penyakit lembu gila turut termasuk dalam keluarga penyakit kerana ciri-ciri dan ejen jangkitan yang sama dan dibezakan pengkelasan mereka daripada sudut spesis dan metod jangkitan. Penyakit Creutzfeldt-Jakob merupakan penyakit TSE yang paling popular dan mewakili TSE dalam spesis manusia manakala Kuru diklasifikasikan sebagai salah satu daripada varians kepada penyakit Creutzfeldt-Jakob. Ini adalah sebahagian daripada legasi yang ditinggalkan oleh Gajdusek dan sehingga hari ini, beliau dikenang sebagai pengkaji yang paling sinonim dengan penyakit Kuru.