Anomali Ebstein

Definisi

Apa itu Anomali Ebstein?

Anomali Ebstein adalah kecacatan jantung semasa lahir (kongenital) yang jarang berlaku . Dalam Anomali Ebstein, injap trikuspid anda – injap antara dua ruangan jantung kanan (atrium kanan  dan ventrikel kanan) – tidak berfungsi dengan betul. Injap trikuspid terletak lebih rendah daripada biasa dalam ventrikel kanan, dan dedaun injap trikuspid terbentuk secara tidak normal.

Darah boleh bocor kembali melalui injap, menjadikan jantung anda berfungsi dengan kurang cekap. Anomali Ebstein juga boleh menyebabkan pembesaran saiz jantung atau kegagalan jantung.

Sekiranya anda tidak mempunyai tanda atau gejala yang dikaitkan dengan anomali Ebstein, mungkin hanya pemantauan teliti jantung anda yang diperlukan. Jika tanda-tanda dan gejala mengganggu anda, atau jika jantung anda membesar atau menjadi lebih lemah, rawatan untuk anomali Ebstein mungkin diperlukan. Pilihan rawatan termasuk ubat-ubatan dan pembedahan.

Apakah kebarangkalian Anomali Ebstein?

Anomali Ebstein agak jarang berlaku. Sila berbincang dengan doktor anda untuk mendapatkan maklumat lanjut

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Anomali Ebstein?

Antara gejala biasa untuk anomali Ebstein adalah:

• Warna kebiruan atau keunguan di bibir, kulit dan kuku (cyanosis)
• Murmur dan klik jantung: bunyi jantung tambahan yang didengar apabila doktor mendengar dengan stetoskop.
• Degupan jantung laju.
• Sesak nafas.
• Keletihan.

Mungkin terdapat beberapa gejala yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang apa-apa gejala, sila berjumpa dengan doktor anda.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika anda mempunyai sebarang tanda atau simptom yang disenaraikan di atas, atau mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor anda. Tubuh setiap orang bertindak secara berbeza. Oleh itu, adalah yang terbaik untuk berbincang dengan doktor apa yang terbaik untuk keadaan anda.

Punca

Apakah punca Anomali Ebstein?

“Anomali’ bermaksud perbezaan atau ketidakteraturan. Dalam kanak-kanak yang dilahirkan dengan Anomali Ebstein, injap trikuspid tidak terbentuk dengan betul semasa perkembangan janin. Injap trikuspid biasa mempunyai tiga dedaun, dan membuka dan menutup untuk membolehkan darah mengalir dari bahagian atas ke ruang bawah tanpa mengundur ke belakang. Dengan anomali Ebstein, satu atau dua daripada tiga dedaun itu mungkin “terlekat’ pada dinding ventrikel kanan atau septum (otot dinding  di antara ventrikel kiri dan kanan jantung). Injapnya mungkin terbentuk dengan teruk dan dedaun boleh dijumpai terletak lebih rendah daripada jantung biasa. Akibatnya atrium kanan mungkin menjadi lebih besar dan ventrikel kanan pula lebih kecil daripada biasa.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Anomali Ebstein?

Terdapat banyak faktor risiko untuk Anomali Ebstein, seperti:

• Sejarah keluarga dengan kecacatan jantung
• Pendedahan si ibu terhadap ubat-ubatan tertentu, seperti litium

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Anomali Ebstein didiagnosis?

Untuk mendiagnosis Anomali Ebstein, doktor anda boleh menyemak tanda dan gejala anda serta menjalankan pemeriksaan fizikal. Sekiranya doktor anda mengesyaki terdapat masalah perubatan yang lain, seperti penyakit jantung kongenital, atau jika anda mempunyai gejala lain yang mungkin menunjukkan anomali Ebstein, doktor anda boleh mengesyorkan beberapa ujian, termasuk:

• Ujian ini sering digunakan untuk mendiagnosis Anomali Ebstein dan kecacatan jantung kongenital yang lain: Dalam ujian ini, gelombang bunyi akan menghasilkan imej terperinci jantung anda. Ujian ini menilai struktur jantung anda, injap trikuspid dan aliran darah yang melalui jantung anda. Doktor anda juga boleh memesan transesophageal echocardiogram. Dalam ujian ini, doktor anda memasukkan tiub dengan alat bunyi kecil (transduser) ke bahagian saluran pencernaan yang mengalir dari kerongkong ke perut anda (kerongkong). Disebabkan esofagus terletak berdekatan dengan jantung anda, transduser dapat menyediakan imej terperinci jantung anda.
• Electrocardiogram (ECG). ECG menggunakan sensor (elektrod) yang dilekat pada dada dan anggota badan untuk mengukur pengaturan dan tempoh degupan jantung anda. ECG boleh membantu doktor mengesan ketidak sekataan dalam irama dan struktur jantung anda, dan menawarkan petunjuk tentang kehadiran saluran tambahan.
• X-Ray dada. X-ray dada akan menunjukkan imej jantung, paru-paru dan saluran darah. Ia boleh mendedahkan jika jantung anda menjadi besar, yang mungkin disebabkan oleh anomali Ebstein.
• MRI jantung. MRI jantung menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan imej jantung anda secara terperinci. Ujian ini boleh digunakan untuk menentukan tahap keadaan anda, mendapatkan pandangan terperinci mengenai injap trikuspid, dan menilai saiz dan fungsi ruangan jantung kanan anda (ventrikel kanan).
• Monitor Holter. Ini adalah ECG versi mudah alih . Ia amat berguna untuk mendiagnosis gangguan irama yang berlaku pada masa yang tidak menentu. Anda perlu memakai monitor di bawah pakaian anda. Ia akan merekodkan maklumat mengenai pergerakan di dalam jantung anda apabila anda menjalani aktiviti seperti biasa selama satu atau dua hari.
• Pulse oximetry. Dalam ujian ini, sensor yang dilampirkan pada jari atau kaki anda akan mengukur jumlah oksigen dalam darah anda.
• Ujian senaman stres. Semasa ujian ini, anda akan berjalan di atas treadmill atau menaiki basikal senaman sementara tekanan darah, denyutan jantung, irama jantung dan pernafasan dipantau. Ujian stres boleh digunakan untuk mendapatkan idea tentang bagaimana jantung anda bertindak balas. Ia boleh membantu doktor menentukan tahap aktiviti fizikal yang selamat untuk anda.
• Ujian elektrofisiologi: Ujian ini boleh digunakan untuk mendiagnosis irama jantung yang tidak teratur (arrhythmias). Dalam ujian ini,  doktor memasukkan tiub fleksibel (kateter) yang nipis dan diletak elektrod, melalui saluran darah anda ke pelbagai tempat di dalam jantung anda. Sebaik sahaja terletak di tempatnya, elektrod dapat memetakan penyebaran impuls elektrik yang melalui jantung anda. Di samping itu, doktor anda boleh menggunakan elektrod untuk merangsang jantung anda untuk berdegup pada kadar yang mungkin mencetuskan – atau menghentikan – aritmia. Hal ini boleh membantu doktor anda menentukan sama ada ubat-ubatan boleh membantu merawat aritmia.
• Catheterization jantung: Doktor jarang menggunakan ujian ini untuk mendiagnosis anomali Ebstein. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, doktor boleh melakukannya untuk mendapatkan maklumat tambahan, untuk mengesahkan penemuan dari ujian lain, atau untuk memeriksa arteri jantung. Dalam prosedur ini, doktor memasukkan tiub panjang yang nipis (kateter) ke dalam saluran darah di pangkal paha, lengan atau leher dan mengawalnya ke jantung anda menggunakan pengimejan X-ray. Pewarna khas yang disuntik melalui kateter membantu doktor anda melihat aliran darah melalui jantung, saluran darah dan injap; mengukur tekanan dan paras oksigen di dalam jantung anda; dan mencari keabnormalan di dalam jantung dan paru-paru.

Bagaimana pesakit Anomali Ebstein dirawat?

Rawatan untuk Anomali Ebstein bergantung kepada keparahan kecacatan dan tanda-tanda serta gejala anda. Matlamat rawatan adalah untuk mengurangkan gejala anda dan mengelakkan komplikasi di masa hadapan, seperti kegagalan jantung dan aritmia. Antara rawatan termasuklah:

Pemantauan secara berkala

Sekiranya anda tidak mempunyai tanda-tanda atau gejala irama jantung yang tidak normal, doktor anda mungkin mencadangkan untuk hanya melakukan pemantauan yang teliti terhadap keadaan jantung anda dengan pemeriksaan berkala.

Temujanji susulan secara umumnya termasuk ujian pemeriksaan dan pemeriksaan fizikal. Ujian mungkin termasuk elektrokardiogram, echocardiogram, ujian monitor Holter dan ujian stres senaman.

Ubat-ubatan

Sekiranya anda mengalami gangguan irama jantung, ubat-ubatan boleh membantu mengawal kadar jantung anda dan mengekalkan irama jantung yang normal.

Doktor anda juga boleh memberi ubat untuk tanda-tanda dan gejala kegagalan jantung, jika diperlukan, seperti ubat untuk mencegah pengekalan air (diuretik) dan ubat-ubatan lain. Anda juga boleh diberi ubat untuk mencegah pembekuan darah jika anda mempunyai masalah irama jantung atau jantung berlubang (kecacatan septum atrium) di antara ruang jantung bahagian atas.

Sesetengah bayi boleh diberi ubat untuk memastikan sambungan (ductus arteriosus) kekal terbuka di antara dua saluran darah utama yang mengalirkan darah keluar dari jantung – iaitu aorta dan arteri pulmonari. Hal ini dapat membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Sesetengah bayi juga boleh diberi bahan yang dipanggil nitric oxide untuk membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

Pembedahan

Doktor anda boleh mengesyorkan pembedahan jika gejala yang anda alami menjejaskan kualiti hidup anda. Pembedahan juga boleh disyorkan jika anda mempunyai gejala yang ringan tetapi jantung anda mula membesar dan fungsi keseluruhan jantung anda mula berkurangan. DIsebabkan anomali Ebstein jarang berlaku, pilihlah seorang pakar bedah yang sudah biasa dengan kecacatan ini dan yang mempunyai latihan dan pengalaman melakukan prosedur untuk membetulkannya.

Beberapa jenis prosedur boleh digunakan untuk membetulkan anomali Ebstein dan kecacatan yang berkaitan dengannya, termasuk:

• Pembaikan injap Tricuspid:Dalam prosedur ini, pakar bedah mengurangkan saiz bukaan injap dan membenarkan dedaun injap yang sedia ada untuk bertemu antara satu samal lain dan berfungsi dengan baik. ‘Band’ boleh diletakkan di sekitar injap untuk menstabilkan pembaikan. Prosedur ini biasanya dilakukan apabila ada tisu injap yang mencukupi untuk membolehkan pembaikan. Sesetengah pakar bedah melakukan pembaikan injap Tricuspid yang lebih baru yang dikenali sebagai pembinaan semula kon. Dalam pembinaan semula kon, pakar bedah memisahkan dedaun injap Tricuspid dari otot jantung. Dedaun tersebut kemudiannya diputar dan disambungkan semula, mewujudkan “kon dedaun’. Dalam sesetengah kes, injap anda mungkin perlu dibaiki sekali lagi atau perlu diganti pada masa akan datang.
• Penggantian injap Tricuspid: Jika injap yang ada tidak dapat diperbaiki, pakar bedah anda boleh menggantikan injap dengan cara mengeluarkan injap yang cacat dan memasukkan sama ada tisu biologi (bioprostetik) atau injap mekanikal. Injap mekanikal umumnya tidak selalunya digunakan dalam penggantian injap tricuspid. Jika injap mekanikal digunakan, anda perlu mengambil ubat penipis darah sepanjang hayat anda.
• Penutupan kecacatan septum atrium: Sekiranya terdapat lubang antara kedua-dua ruang atas jantung (kecacatan septum atrium), pakar bedah anda boleh menutup lubang semasa pembedahan untuk membaiki atau menggantikan injap yang rosak. Pakar bedah anda juga boleh membaiki kecacatan jantung lain yang mungkin muncul semasa pembedahan untuk membaiki atau menggantikan injap tricuspid.
• Prosedur Maze: Jika anda mempunyai irama jantung laju, pakar bedah anda boleh melakukan prosedur Maze untuk membetulkan irama jantung laju semasa pembedahan bagi membaiki atau menggantikan injap tricuspid. Dalam prosedur ini, pakar bedah anda membuat potongan kecil di ruang bahagian atas jantung anda untuk mencipta corak atau maze tisu parut. Kerana tisu parut tidak mengalirkan elektrik, ia akan mengganggu impuls elektrik yang sesat yang menyebabkan beberapa jenis irama jantung laju. Suhu sejuk yang melampau (cryotherapy) atau tenaga radiofrequency juga boleh digunakan untuk mencipta parut tersebut.

Radiofrequency catheter ablation

Sekiranya anda mempunyai irama jantung yang laju atau tidak normal, doktor anda mungkin akan melakukan Radiofrequency Catheter Ablation. Dalam prosedur ini, doktor anda memasukkan satu atau lebih kateter melalui saluran darah anda ke dalam jantung anda. Elektrod pada hujung kateter boleh menggunakan tenaga radiofrequency untuk merosakkan (ablate) tisu jantung yang kecil dan mencipta tembok elektrik di sepanjang laluan yang menyebabkan aritmia anda. Dalam sesetengah kes, prosedur ulangan mungkin diperlukan.

Pemindahan jantung

Sekiranya anda mempunyai anomali Ebstein dan fungsi jantung yang teruk, pemindahan jantung mungkin diperlukan.

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Anomali Ebstein?

Gaya hidup dan pengubatan sampingan yang berikut mungkin dapat membantu anda menghadapi anomali Ebstein:

• Mengikuti rawatan susulan. Pastikan untuk mengikuti rawatan susulan dengan pakar jantung anda yang dilatih dalam merawat penyakit jantung kongenital untuk penilaian secara tetap. Jadilah pesakit yang aktif dalam memantau keadaan dan melaporkan sebarang tanda atau gejala yang baru atau yang lebih buruk kepada doktor anda. Rawatan yang tepat pada masanya boleh mengelakkan keadaan anda daripada menjadi lebih teruk.
• Ambil ubat seperti yang telah ditetapkan. Mengambil ubat-ubatan pada dos yang betul dan masa yang ditetapkan boleh membantu memperbaiki gejala seperti degupan jantung laju, keletihan dan sesak nafas.
• Kekal aktif: Jadilah aktif secara fizikal seperti yang dibenarkan oleh doktor anda atau doktor anak anda. Senaman boleh membantu menguatkan jantung dan meningkatkan peredaran darah. Jika anda seorang ibu kepada seorang kanak-kanak dengan anomali Ebstein, sudah tentu anda ingin melindungi anak anda dari bahaya. Tetapi ingatlah bahawa anak anda juga perlu menjalani kehidupan senormal yang mungkin. Galakkan mereka untuk bermain dan beri waktu untuk mereka berehat. Minta doktor anda untuk menulis surat yang anda boleh berikan kepada guru atau penjaga anak anda yang menerangkan sebarang sekatan ke atas aktiviti fizikalnya.
• Membangunkan rangkaian sokongan: Walaupun ramai orang yang mengalami kecacatan jantung kongenital menjalani hidup yang sihat dan normal, hidup dengan kecacatan jantung tidak selalunya mudah, terutamanya apabila anda atau anak anda memerlukan penjagaan khusus yang berterusan. Tekanan fizikal, emosi dan kewangan untuk menghadapi keadaan kesihatan yang serius boleh menjadi sangat membebankan. Mempunyai keluarga dan rakan-rakan yang anda boleh bergantung adalah sangat kritikal untuk menyesuaikan diri. Di samping itu, anda perlu bertanya kepada doktor anda mengenai kumpulan sokongan tempatan yang mungkin dapat membantu. Kumpulan sokongan boleh menjadi sumber maklumat yang praktikal, keselesaan dan persahabatan.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.

[embed-health-tool-heart-rate]