Potter Syndrome: Masalah Air Ketuban Sedikit dan Kegagalan Ginjal

Potter Syndrome dan Potter phenotype, adalah merujuk kepada sekumpulan penemuan yang berkaitan dengan kekurangan cecair amnion (air ketuban sedikit) dan kegagalan buah pinggang pada bayi yang belum lahir.

Baru-baru ini, seorang ibu, Nurul Nadia Ismail berkongsi luahan hati di dalam laman sosial Facebook miliknya mengenai bayinya yang baru dilahirkan, Nurul Maryam menghidap Potter Syndrome.

Ibu muda ini berkongsi cerita mengenai Nurul Maryam yang dilahirkan tanpa buah pinggang, limpa dan salur najis. Bayi ini hanya mampu hidup selama 24 jam sahaja.

Apakah punca Potter Syndrome?

Bagi Potter Syndrome, masalah utamanya ialah kegagalan buah pinggang. Ginjal gagal untuk berkembang dengan betul semasa bayi membesar dalam rahim. Ginjal biasanya menghasilkan cecair amnion (sebagai air kencing).

Potter phenotype merujuk kepada penampilan muka lazim yang berlaku pada bayi baru lahir apabila tiada cecair amnion. Kekurangan cecair amnion dipanggil oligohydramnios. Tanpa cecair amnion, bayi tidak dilindungi dari dinding uterus. Tekanan dinding uterus membawa kepada penampilan muka yang luar biasa, termasuklah mata yang terpisah luas.

Potter phenotype juga boleh menjurus kepada anggota badan abnormal, atau anggota badan berada pada kedudukan abnormal.

Oligohydramnios juga menghentikan perkembangan paru-paru, jadi paru-paru tidak boleh bekerja dengan betul semasa lahir.

Pada tahun 1946, Dr. Edith Potter menyifatkan kegagalan renal pranatal/ agenesis renal ini dan mengakibatkan ciri-ciri fizikal janin adalah disebabkan oleh oligohydramnios iaitu kekurangan cecair amnion, serta ketidakhadiran langsung cecair amnion (anhydramnios). Oligohydramnios dan anhydramnios juga boleh disebabkan oleh hasil kebocoran cecair amnion daripada pemecahan membran amnion.

Apakah simptom-simptomnya?

Gejala-gejala Potter Syndrome termasuklah:

• Mata terpisah luas dengan lipatan epicanthal, anjungan nasal lebar, posisi telinga rendah, dan dagu mengendur.
• Ketiadaan pengeluaran air kencing.
• Kesukaran bernafas.

Mengapa bayi saya boleh mendapat Potter Syndrome?

Tiada sesiapa mengetahui alasan di sebalik berlakunya kes-kes Potter Syndrome. Namun, para penyelidik masih lagi mengkaji masalah kecacatan kelahiran ini.

Bagaimana untuk mencegah Potter Syndrome?

Setakat ini, tiada langkah pencegahan yang diketahui.

Pemeriksaan dan ujian

Bagi mengenal pasti kehadiran Potter Syndrome, beberapa ujian boleh dijalankan.

Imbasan ultra bunyi semasa kehamilan mungkin akan memperlihatkan kekurangan cecair amnion, ketiadaan buah pinggang, atau buah pinggang abnormal yang teruk pada bayi dalam kandungan.

Ujian lain boleh digunakan untuk membantu mendiagnosis keadaan pada bayi baru lahir:

• Ujian X-ray pada abdomen
• Ujian X-ray paru-paru

Rawatan

Pemulihan semula semasa kelahiran mungkin boleh cuba dilakukan sementara menunggu diagnosis. Rawatan akan disediakan untuk sebarang halangan saluran keluar urinari.

Potter Syndrome adalah keadaan yang amat serius. Kebanyakan masanya amat berbahaya. Hasil jangka pendek bergantung kepada keterukan penglibatan paru-paru. Hasil jangka panjang pula bergantung kepada keterukan penglibatan buah pinggang.

Hello Health Group tidak menyediakan nasihat perubatan, diagnosis, atau rawatan.