Penyakit Hirschsprung adalah keadaan yang jarang berlaku yang menyebabkan najis menjadi terperangkap dalam perut dan sukar membuang air besar. Ia kebiasaannya berlaku kepada bayi dan kanak-kanak.
Biasanya, proses pembuangan air besar sepanjang usus dikawal oleh sistem saraf anda.
Dalam penyakit Hirschsprung, saraf yang mengawal pergerakan ini tidak ada pada bahagian akhir usus, yang bermaksud najis mungkin terkumpul dan menyebabkan penyumbatan.
Ini boleh menyebabkan sembelit yang teruk, dan kadangkala membawa kepada jangkitan usus yang serius yang disebut enterocolitis jika tidak dikenal pasti dan dirawat lebih awal.
Walau bagaimanapun, keadaan ini biasanya dikesan tidak lama selepas kelahiran dan dirawat dengan pembedahan secepat mungkin.
Simptom penyakit Hirschsprung
Simptom-simptom penyakit Hirschsprung biasanya jelas kelihatan selepas bayi dilahirkan, walaupun kadang-kadang tidak jelas sehingga seorang anak berusia setahun atau dua tahun.
Tanda-tanda keadaan ini dalam bayi termasuklah:
- gagal membuang meconium dalam tempoh 48 jam (najis yang gelap seperti tar yang dikeluarkan bayi sihat yang menyusu tidak lama selepas dilahirkan
- perut bengkak
- muntah cecair berwarna hijau (cecair hempedu)
Tanda-tanda pada bayi dan kanak-kanak yang lebih besar termasuklah:
- perut bengkak dan sakit perut
- sembelit berterusan yang tidak sembuh dengan rawatan biasa
- tidak makan atau tidak bertambah berat badan dengan baik
Sekiranya anak anda mengalami jangkitan usus (enterocolitis), mereka juga mungkin mengalami suhu tinggi (demam) dan cirit-birit berair dan berbau busuk.
Bagaimana penyakit Hirschsprung didiagnosis
Jika anak anda mempunyai simptom dan tanda yang perlu dirisaukan, perut anak anda biasanya akan diperiksa dan kadangkala melibatkan pemeriksaan dubur.
Doktor atau jururawat akan memasukkan jari ke bahagian dubur (rektum) untuk merasa sebarang keabnormalan.
Jika penyakit Hirschsprung disyaki, X-ray mungkin dilakukan untuk menunjukkan penyumbatan dan pengembangan pada usus.
Diagnosis boleh disahkan dengan melakukan biopsi rektum, yang melibatkan kemasukan alat kecil ke bahagian dubur anak anda untuk mengeluarkan sedikit sampel usus yang terjejas.
Ini kemudiannya diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat jika bahagian ini tiada sel saraf.
Apakah punca penyakit Hirschsprung?
Otot-otot usus dikawal oleh sel-sel saraf yang dipanggil sel ganglion. Dalam penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion ini hilang daripada bahagian akhir usus hingga ke anus atau pembukaan di bahagian dubur yang mengeluarkan najis.
Atas sebab tertentu, sel-sel tersebut tidak berkembang di bahagian usus apabila bayi membesar dalam rahim. Punca sebenar tidak diketahui tetapi tidak ada kaitan dengan apa yang dilakukan oleh si ibu ketika mengandung.
Sejumlah gen dikaitkan dengan penyakit Hirschsprung dan kadangkala diwarisi dalam keluarga. Sekiranya anda mempunyai anak dengan penyakit ini, anak yang lain mungkin mengalaminya juga.
Keadaan ini juga mungkin berlaku dala, keadaan genetik seperti sindrom Down, tetapi dalam kebanyakan kes tidak.
Rawatan untuk penyakit Hirschsprung
Semua kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung akan memerlukan pembedahan.
Semasa mereka menunggu pembedahan, mereka mungkin perlu:
- berhenti menyusu dan sebaliknya diberi cecair terus ke dalam saluran darah
- memakai tiub yang dimasukkan melalui hidung ke dalam perut untuk mengeluarkan sebarang cecair dan udara yang terkumpul di dalamnya
- menjalani pembilasan usus berkala, di mana tiub nipis dimasukkan ke dalam punggung dan air garam yang hangat digunakan untuk melembutkan dan menyingkirkan najis terperangkap
- mengambil antibiotik jika mereka mempunyai enterocolitis
Anak anda mungkin perlu menetap di hospital pada masa ini, atau anda mungkin perlu menjaga mereka di rumah. Doktor anda akan menasihati anda mengenainya.
Pembedahan
Kebanyakan kanak-kanak akan menjalani operasi “pull-through’, di mana bahagian usus yang terjejas akan dibuang dan bahagian usus yang sihat disatukan. Ini biasanya akan dilakukan apabila mereka berumur tiga bulan.
Jika anak anda tidak cukup sihat untuk menjalani prosedur ini – seperti disebabkan enterocolitis atau penyumbatan teruk – mereka mungkin menjalaninya dalam dua peringkat.
Beberapa hari selepas kelahiran, pakar bedah akan mengalihkan usus melalui pembukaan sementara (stoma) yang dibuat di perut. Prosedur ini dipanggil pembentukan kolostomi.
Najis akan keluar terus daripada pembukaan tersebut ke dalam kantung yang dipakai pada badan anak anda sehingga mereka cukup sihat untuk menjalani prosedur lain untuk mengeluarkan bahagian usus yang terjejas, menutup pembukaan stoma, dan menyatukan kembali dengan bahagian usus yang sihat. Ini biasanya dilakukan pada usia tiga bulan.
Prosedur ini boleh dilakukan dengan menggunakan sama ada:
- pembedahan laparoskopi – ini melibatkan memasukkan alat pembedahan melalui pembukaan kecil
- pembedahan terbuka – di mana potongan lebih besar dibuat pada perut anak anda
Bincang dengan pakar bedah anda tentang pilihan terbaik untuk anak anda.
Risiko pembedahan
Tiada pembedahan yang bebas daripada risiko. Terdapat risiko kecil:
- pendarahan semasa atau selepas pembedahan
- usus menjadi dijangkiti (enterocolitis)
- kandungan usus yang bocor ke dalam badan, yang boleh menyebabkan jangkitan serius (peritonitis) jika tidak dirawat dengan cepat
- usus menjadi sempit atau tersumbat sekali lagi, memerlukan pembedahan lanjut
Pemulihan dari pembedahan
Anak anda mungkin perlu tinggal di hospital selama beberapa hari selepas pembedahan. Mereka akan diberikan ubat-ubatan yang melegakan kesakitan untuk menjadikannya selesa dan cecair ke dalam saluran darah sehingga mereka dapat makan sendiri.
Tiada makanan khas yang diperlukan sebaik sahaja anda pulang ke rumah, tetapi penting untuk memastikan mereka minum banyak cecair sewaktu tempoh pemulihan.
Anak anda akan pulih dengan baik dan usus mereka akan berfungsi sebaik selepas pembedahan.
Pada mulanya mereka mungkin akan mempunyai rasa sakit di punggung ketika membuang air besar. Sebaiknya biarkan punggung mereka terdedah sekerap mungkin, dan gunakan minyak bayi untuk membersihkan bahagian punggung mereka serta nappy cream selepas setiap kali menukar lampin.
Hubungi doktor anda dengan segera jika anak anda mengalami masalah seperti perut bengkak, demam, atau cirit-birit yang busuk.
[embed-health-tool-child-growth-chart]
