Pernahkah anda dengar mengenai penyakit Von Willebrand? Penyakit ini merupakan satu kondisi yang membuatkan darah sukar membeku secara normal.

Penyakit darah ini mempunyai sedikit persamaan dengan penyakit hemofilia. Walau bagaimanapun, perbezaan utamanya terletak pada faktor pembekuan darah yang terlibat.

Pesakit Von Willebrand tidak mempunyai sejenis protein yang dikenali sebagai faktor Willebrand.

Dalam badan pesakit, faktor Williebrand ini mungkin hadir dalam jumlah yang terlalu sedikit, tidak ada langsung ataupun mengalami kecacatan tertentu hingga tidak dapat berfungsi dengan baik.

Apabila seseorang itu mengalami kecederaan dan mula berdarah, faktor Willebrand di dalam darah akan melekat pada sel darah yang dikenali sebagai platlet.

Faktor ini akan menyebabkan platlet mula melekat dan bertindak umpama gam untuk melekatkan platelet pada kawasan luka dan menghentikan pendarahan yang berlaku.

Namun, pesakit yang mempunyai penyakit Von Willebrand tidak boleh menghentikan pengaliran darah disebabkan ketiadaan faktor Willebrand ini.

Ini boleh menyebabkan pesakit alami pendarahan yang teruk yang sukar untuk dihentikan.

Kadangkala, pesakit boleh alami pendarahan yang serius sehinggakan ia boleh mencederakan organ dalaman pesakit dan membawa maut.

Tanda penyakit Von Willebrand

Penyakit Von Willebrand berlaku hanya 1% dalam seluruh populasi manusia di Amerika Syarikat. Ini bermaksud, 1 individu dalam 100 berisiko untuk menghidap penyakit ini.

Disebabkan ramai yang mengalami gejala yang ringan, banyak pesakit yang mempunyai penyakit ini tidak dapat dirawat dengan sempurna dan akan kekal tidak didiagnosis sepanjang hayat mereka.

Lelaki dan perempuan kedua-duanya mempunyai risiko yang sama rata untuk menghidap Von Willebrand. Untuk pengetahuan anda, kecacatan yang disebabkan oleh penyakit ini terkandung di dalam kromosom yang ke-12.

Antara tanda lazim penyakit Von Willebrand ialah kerap mengalami hidung berdarah ataupun mengalami pendarahan yang keterlaluan selepas melakukan pembedahan ataupun mencabut gigi.

Selalunya, wanita lebih mudah untuk mengetahui mereka mengalami penyakit ini.

Wanita yang mempunyai penyakit Von Willebrand akan alami pendarahan yang teruk ketika datang bulan dan juga selepas melahirkan anak.

Jenis penyakit Von Willebrand

Ada 4 jenis penyakit Von Willebrand dan 3 daripadanya bersifat turun-temurun:

• Jenis 1

Penyakit Von Willebrand jenis 1 merupakan yang paling lazim dan paling ringan. Ia berlaku dalam kalangan 85% pesakit. Mereka yang mempunyai penyakit ini juga mungkin mempunyai faktor VII yang rendah.

Namun, jangan keliru dengan penyakit hemofilia. Mereka yang menghidap hemofilia mempunyai faktor VIII yang sedikit. Namun, bezanya mereka mempunyai faktor Willebrand dalam tahap yang normal.

• Jenis 2

Individu yang tergolong dalam kumpulan ini mempunyai faktor Willebrand yang tidak boleh berfungsi dengan cara yang sepatutnya. Di bawah jenis 2, ada 4 lagi pecahan yang berbeza iaitu 2A, 2B, 2M dan 2N.

Setiap pecahan ini mempunyai rawatan yang berbeza mengikut kondisi yang pesakit alami.

• Jenis 3

Jenis 3 merupakan jenis penyakit Von Willebrand yang paling serius. Pesakit yang berada dalam kumpulan ini mempunyai faktor Willebrand yang amat sedikit atau tiada langsung. Hanya 3% sahaja yang tergolong dalam kategori ini.

• Penyakit Von Willebrand berlaku dengan sendiri

Ada juga individu yang boleh menghidap penyakit Von Willbrand selepas didiagnosis dengan penyakit seperti lupus, sakit jantung ataupun beberapa jenis kanser.

Punca utama penyakit Von Willebrand

Kebanyakan pesakit yang mempunyai penyakit Von Willebrand lahir dengan kondisi ini. Penyakit ini juga merupakan sejenis penyakit keturunan.

Sama ada ibu ataupun bapa, kedua-duanya mempunyai kebarangkalian yang sama untuk menurunkan penyakit ini kepada anak mereka.

Walaupun jarang, seseorang boleh menghidap penyakit Von Willebrand tanpa sebarang sejarah keluarga. Perkara ini akan berlaku jika mutasi spontan berlaku pada DNA pesakit.

Selain itu, mereka yang mempunyai gangguan pada sistem imun mereka juga boleh menghidap penyakit Von Willebrand.

Selalunya, darah sukar membeku dalam kalangan pesakit Von Willebrand jenis ini kerana mereka mengambil ubat-ubatan tertentu. Ia juga mungkin berpunca daripada penyakit lain yang pesakit alami.

Namun, jika penyakit ini berlaku disebabkan perkara lain dan bukannya sejarah keluarga, maka penyakit Von Willebrand yang dialami tidak akan diturunkan kepada anak-anak pada masa hadapan.

Kesimpulan

Disebabkan penyakit Von Willebrand merupakan sejenis penyakit yang berlaku secara turun-temurun, mereka yang lahir dengan kondisi ini mungkin perlu melakukan kaunseling genetik jika merancang untuk melahirkan anak.

Jika anda mempunyai penyakit ini, besar risiko untuk anda menurunkan penyakit yang sama kepada anak-anak anda walaupun anda tidak mempunyai sebarang simptom.

Pesakit Von Willbrand akan mengalami komplikasi seperti darah yang sukar untuk membeku. Jika tidak diuruskan dengan baik, pendarahan ini boleh membawa maut.

Rawatan untuk penyakit ini berbeza-beza mengikut tahap yang pesakit alami. Selain itu, rawatan yang diberikan mungkin bergantung kepada ubat-ubatan yang diambil dan kondisi kesihatan anda.

Jika pesakit alami simptom yang ringan, doktor mungkin akan mencadangkan rawatan hanya apabila pesakit ingin melakukan pembedahan ataupun ketika terlibat dalam sebarang kemalangan.