Definisi
Apa itu Kecacatan Chiari?
Kecacatan Chiari adalah keadaan di mana tisu otak meluas ke dalam saluran tulang belakang. Ia berlaku apabila bahagian tengkorak yang tidak normal (terlalu kecil atau bentuk yang tidak betul) menekan pada otak dan memaksanya ke bawah.
Doktor membahagikan kecacatan Chiari kepada tiga jenis, bergantung kepada anatomi tisu otak yang dialihkan ke saluran tulang belakang, dan sama ada terdapat keabnormalan perkembangan otak dan tulang belakang atau tidak.
Kecacatan Chiari jenis I berlaku seiring dengan perkembangan tengkorak dan otak . Hasilnya, tanda-tanda dan simptom mungkin tidak berlaku sehingga lewat kanak-kanak atau dewasa. Kecacatan Chiari jenis II dan III, yang berlaku pada kanak-kanak, sememangnya wujud sejak lahir (kongenital).
Apakah kebarangkalian Kecacatan Chiari?
Pada masa lalu, dianggarkan keadaan ini berlaku kira-kira satu dalam setiap 1,000 kelahiran. Walau bagaimanapun, peningkatan penggunaan ujian pengimejan diagnostik telah menunjukkan bahawa kecacatan ini boleh berlaku dengan lebih lazim. Percanggahan pada anggaran ini menjadi fakta bahawa sesetengah kanak-kanak yang dilahirkan dengan keadaan ini mungkin tidak pernah mengalami simptom atau menunjukkan simptom hanya apabila mencecah umur remaja atau dewasa. Kecacatan Chiari lebih kerap terjadi pada wanita berbanding dengan lelaki dan jenis II kecacatan ini lebih lazim terjadi dalam kumpulan tertentu, seperti individu yang berketurunan Celtic. Sila berbincang dengan doktor anda untuk mendapatkan maklumat lanjut.
Simptom-simptom
Apakah simptom-simptom Kecacatan Chiari?
Sakit kepala adalah tanda utama kecacatan Chiari, terutamanya selepas batuk secara tiba-tiba, bersin, atau meneran. Simptom lain mungkin berbeza mengikut individu seperti:
- Sakit leher.
- Masalah pendengaran atau keseimbangan.
- Kelemahan otot atau kekebasan.
- Pening kepala.
- Kesukaran untuk menelan atau bercakap.
- Muntah.
- Telinga berdengung (tinnitus).
- Kelengkungan tulang belakang (scoliosis).
- Insomnia.
- Kemurungan.
- Masalah dengan koordinasi tangan dan kemahiran motor halus.
Sesetengah individu dengan kecacatan ini mungkin tidak menunjukkan apa-apa simptom. Simptom juga mungkin berubah bagi sesetengah individu, bergantung kepada kadar mampatan pada tisu dan saraf serta pembentukan tekanan cecair cerebrospinal (CSF).
Bayi dengan kecacatan Chiari mungkin mengalami kesukaran menelan, kejengkelan apabila diberi makan, air liur meleleh secara berlebihan, tangisan yang lemah, muntah, kelemahan pada lengan, leher menjadi kaku, masalah pernafasan, kelewatan perkembangan, dan ketidakupayaan untuk meningkatkan berat badan.
Mungkin terdapat beberapa tanda atau simptom yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang simptom-simptom tersebut, sila berjumpa dengan doktor anda.
Bila saya harus berjumpa doktor?
Jika anda mengalami mana-mana tanda dan simptom yang disenaraikan di atas atau anda mempunyai apa-apa persoalan, sila berunding dengan doktor anda. Setiap tubuh manusia bertindak dengan berbeza. Oleh itu, berbincang dengan doktor anda adalah perkara yang terbaik untuk menentukan apa yang terbaik untuk situasi anda.
Punca
Apakah punca Kecacatan Chiari?
Kecacatan Chiari jenis I berlaku apabila bahagian tengkorak anda yang mengandungi sebahagian daripada otak (cerebellum) terlalu kecil atau mengalami kecacatan, yang memberi tekanan dan menghimpit otak tersebut sehingga menyebabkan bahagian bawah cerebellum (tonsil) teralih ke dalam saluran tulang belakang yang paling atas.
Kecacatan Chiari jenis II selalunya berkait dengan salah satu jenis Spina Bifida yang dipanggil Myelomeningocele.
Apabila cerebellum ditekan ke dalam saluran tulang belakang paling atas, ia boleh mengganggu aliran normal cecair cerebrospinal yang melindungi otak dan saraf tunjang.
Peredaran cecair cerebrospinal yang terganggu ini boleh mengakibatkan sekatan kepada isyarat yang dikeluarkan oleh otak kepada badan,dan ia boleh menyebabkan pengumpulan cecair tulang belakang didalam otak atau saraf tunjang.
Disebabkan tekanan yang terlalu tinggi dari cerebellum ke atas saraf tunjang atau batang otak bawah (lower brain stem) , mengakibatkan kemunculan tanda-tanda dan simptom neurologi.
Faktor-faktor Risiko
Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Kecacatan Chiari?
Terdapat beberapa bukti bahawa kecacatan Chiari boleh diwarisi. Walau bagaimanapun, penyelidikan mengenai kebarangkalian ini masih dalam peringkat awal.
Diagnosis dan Rawatan
Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.
Bagaimana pesakit Kecacatan Chiari didiagnosis?
Untuk mendiagnosis keadaan ini, doktor akan menyemak sejarah dan simptom perubatan anda dan menjalankan pemeriksaan fizikal.
Doktor juga akan mengarahkan anda untuk menjalani ujian pengimejan bagi mengenal pasti punca sebenar dan mendiagnosis keadaan anda. Ujian mungkin termasuk:
- Pengimejan Resonans Magnetik (MRI). MRI sering digunakan untuk mendiagnosis kecacatan Chiari. MRI menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat untuk membuat imej/gambaran yang terperinci mengenai badan anda. Ujian yang selamat dan tidak menyakitkan ini menghasilkan imej struktur yang tidak normal pada otak yang mungkin menyumbang kepada simptom anda dalam bentuk 3-D. Ia juga boleh menghasilkan imej cerebellum dan melihat sama ada ia masuk ke dalam saluran tulang belakang anda atau tidak. MRI boleh diulang dari masa ke masa, dan ia boleh digunakan untuk memantau perkembangan pesakit.
- Pemeriksaan Tomografi Berkomputer (imbas CT). Doktor anda mungkin mengesyorkan teknik pengimejan lain seperti imbasan CT. Pemeriksaan CT menggunakan sinar-X untuk mendapatkan imej keratan rentas tubuh badan. Pemeriksaan CT boleh membantu untuk mendedahkan tumor otak, kerosakan otak, keabnormalan tulang dan saluran darah, dan keadaan lain.
Bagaimana pesakit Kecacatan Chiari dirawat?
Rawatan untuk kecacatan Chiari bergantung kepada keterukan dan ciri-ciri keadaan anda.
Jika anda tidak mempunyai simptom, doktor mungkin tidak mencadangkan sebarang rawatan melainkan sekadar pemantauan dengan pemeriksaan berkala dan MRI.
Apabila sakit kepala atau sakit-sakit jenis lain menjadi simptom utama, doktor mungkin akan mengesyorkan ubat tahan sakit.
Mengurangkan tekanan dengan pembedahan
Doktor biasanya merawat simptom kecacatan Chiari dengan pembedahan. Matlamatnya adalah untuk menghentikan perkembangan perubahan anatomi otak dan saluran tulang belakang, serta membantu melegakan simptom anda.
Apabila berjaya, pembedahan dapat mengurangkan tekanan pada cerebellum dan saraf tunjang, serta memulihkan aliran normal cecair tulang belakang.
Dalam pembedahan yang paling biasa dilakukan untuk kecacatan Chiari, yang dipanggil Posterior Fossa Decompression, pakar bedah akan mengeluarkan sekeping tulang kecil di bahagian belakang tengkorak bagi melegakan tekanan dengan memberikan ruang yang lebih besar kepada otak .
Dalam banyak kes, penutup otak , yang dipanggil dura mater, boleh dibuka dan tampalan boleh dijahit untuk membesarkan penutup tersebut agar memberi lebih banyak ruang untuk otak anda. Tampalan ini mungkin dihasilkan daripada bahan tiruan, atau tisu yang diambil dari bahagian lain badan anda.
Doktor juga boleh mengeluarkan sebahagian kecil daripada ruang tulang belakang untuk membesarkan ruang tersebut dan melegakan tekanan pada saraf tunjang.
Teknik pembedahan mungkin berbeza-beza, bergantung kepada kewujudan kaviti / ruangan yang berisi bendalir (syrinx), ataupun kewujudan cecair di dalam otak anda (hydrocephalus). Jika anda mempunyai syrinx atau hydrocephalus, tiub (shunt) mungkin diperlukan untuk mengalirkan cecair yang berlebihan.
Risiko pembedahan dan pemeriksaan susulan
Pembedahan mempunyai beberapa risiko, seperti kebarangkalian untuk terkena jangkitan, pengumpulan cecair di dalam otak, kebocoran cecair cerebrospinal atau masalah dengan penyembuhan luka. Bincangkan kebaikan dan keburukan dengan doktor anda sewaktu membuat keputusan dalam memilih rawatan yang paling sesuai untuk anda.
Pembedahan ini mengurangkan simptom pada kebanyakan orang, tetapi jika kecederaan saraf sudah berlaku, prosedur ini tidak akan memulihkan kerosakan tersebut.
Selepas pembedahan, anda perlu menjalani pemeriksaan susulan dengan kerap , termasuk ujian pengimejan berkala untuk menilai hasil pembedahan dan aliran cecair cerebrospinal.
Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan
Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Kecacatan Chiari?
Gaya hidup dan kaedah pengubatan sampingan berikut mungkin membantu anda mengatasi kecacatan Chiari:
Sila berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.
Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.
[embed-health-tool-bmi]
