Apa itu Sindrom Adie?

Oleh

Definisi

Apa itu Sindrom Adie?

Sindrom Adie adalah penyakit neurologi yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada anak mata. Pada kebanyakan pesakit akan mengalami anak mata meluas (lebih besar daripada biasa) dan perlahan untuk bertindak balas terhadap cahaya pada objek berdekatan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, anak mata mungkin mengecil (lebih kecil daripada biasa) dan bukannya diluaskan. Ketiadaan refleks atau yang lemah juga dikaitkan dengan gangguan ini. Sindrom Adie tidak progresif atau mengancam nyawa, dan juga tidak memudaratkan.

Nama lain bagi sindrom Adie adalah:

  • Anak mata Adie.
  • Sindrom Adie.
  • Tonik anak mata Adie.
  • Sindrom Holmes-Adie.
  • Psuedotabes Papillotonic.
  • Sindrom tonik anak mata.

Apakah kebarangkalian Sindrom Adie?

Sindrom Adie adalah penyakit yang jarang berlaku.

Sindrom Adie menjejaskan kaum perempuan lebih kerap berbanding kaum lelaki dengan nisbah oleh beberapa anggaran 2.6: 1 untuk kes di mana punca tidak diketahui. Orang dewasa muda berusia antara 25 hingga 45 tahun paling kerap terkena. Penyebaran murid Adie (bukan sindrom penuh) adalah kira-kira 2 orang setiap 1,000 orang dalam populasi umum. Insiden atau kelaziman sindrom Adie sebenarnya tidak diketahui.

Sila berbincang dengan doktor anda untuk mendapatkan maklumat lanjut.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Sindrom Adie?

Biasanya anak mata menjadi lebih kecil (mencerut) dengan kehadiran cahaya atau ketika memberi tumpuan kepada objek berdekatan. Anak mata biasanya membuka lebih besar (dilates) dalam kegelapan atau cahaya malap, apabila memberi tumpuan kepada objek yang jauh, atau apabila seseorang teruja.

Bagi kebanyakan pesakit dengan sindrom Adie, anak mata yang terjejas adalah lebih besar daripada biasa (dilat) sepanjang masa dan tidak membataskan atau tidak sama sekali sebagai tindak balas kepada cahaya secara langsung. Anak mata akan mengecil perlahan-lahan apabila memfokuskan (dilat semula) pada objek yang dekat (biasanya dirujuk sebagai tindak balas yang dekat). Akhirnya, anak mata yang pada mulanya lebih besar daripada anak mata yang tidak terjejas, akan menjadi lebih kecil daripada anak mata yang tidak terpengaruh. Apabila tidak lagi memfokuskan pada objek yang dekat, anak mata yang terjejas mungkin kekal lebih kecil daripada biasa atau tumbuh lebih besar (dilat semula) pada kadar yang tidak normal, kadang-kadang mengambil masa selama beberapa minit untuk kembali ke saiz asalnya (iaitu terdilat). Sesetengah individu mungkin tidak mempunyai gejala yang berkaitan dengan anak mata yang terjejas. Kadang-kadang penglihatan kabur atau kepekaan kepada lampu terang (fotofobia) boleh berlaku.

Individu dengan sindrom Adie mempunyai ketiadaan refleks tendon dalam atau kurang (lembap). Refleks tendon dalam adalah kontraksi otot sukarela yang berlaku kepada rangsangan tiba-tiba. Sebagai contoh, refleks patelar berlaku di kawasan di bawah lutut (patela). Doktor boleh mengetuk kawasan ini dengan tukul getah kecil, yang sepatutnya menyebabkan kaki bawah menendang; dalam individu dengan sindrom Adie tindak balas refleks ini tidak baik atau tidak berlaku.

Sakit kepala, sakit muka, atau turun naik emosi mungkin berlaku pada sesetengah pesakit. Gangguan ini biasanya tidak menyebabkan kecacatan yang teruk. Sindrom Adie biasanya memberi kesan kepada sebelah anak mata, walaupun mata yang lain akhirnya akan terjejas.

Ada beberapa laporan dalam bidang perubatan melaporkan bahawa individu dengan sindrom Adie mungkin mengalami kebolehan fungsi autonomi yang lain seperti masalah dengan fungsi kardiovaskular.

Mungkin terdapat beberapa gejala yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang gejala, sila berjumpa dengan doktor anda.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika anda mempunyai tanda-tanda atau simptom-simptom atau sebarang soalan, sila rujuk doktor anda. Setiap tubuh badan adalah berbeza. Langkah yang terbaik adalah untuk berbincang dengan doktor anda tentang apa yang terbaik untuk situasi anda.

Punca

Apakah punca Sindrom Adie?

Dalam kebanyakan kes, penyebab sebenar sindrom Adie tidak diketahui (idiopatik). Ia adalah dipercayai bahawa kebanyakan kes akibat keradangan atau kerosakan pada ganglion siliari, sekumpulan sel-sel saraf yang terdapat di soket mata (orbit) di belakang mata, atau merosakkan saraf post-ganglionik. Ganglion siliari adalah sebahagian daripada sistem saraf parasimpatetik, yang merupakan sebahagian daripada sistem saraf autonomi. Sistem saraf parasimpatetik melegakan tubuh dan menghalang atau melambatkan fungsi tenaga yang tinggi.

Ganglion siliari membekalkan saraf (innervates) ke mata. Saraf ini membawa isyarat yang membantu untuk mengawal tindak balas anak mata terhadap rangsangan seperti semakin kecil atau lebih besar sebagai tindak balas terhadap rangsangan cahaya, gelap atau lain-lain. Saraf ini berkomunikasi dengan otot sfinkter iris, otot yang mengawal berapa banyak cahaya memasuki anak mata (menyebabkan anak mata sama ada  mengecil atau berkembang lebih besar). Walau bagaimanapun, kebanyakan sel ganglion siliari (97%) menyediakan ruang dan membekalkan otot siliari yang menyesuaikan lensa kristal mata ke penglihatan dekat.

Dalam sindrom Adie, kedua-dua sel saraf ini rosak. Ini kerana terdapat begitu banyak sel-sel saraf yang menyediakan ruang yang biasanya dengan jumlah yang cukup untuk hidup. Oleh itu, kesukaran untuk mendapatkan ruang ini tidak jelas atau kurang jelas. Akhirnya, saraf yang rosak boleh tumbuh semula, tetapi sesetengahnya melakukannya secara tidak wajar (regenerasi aberan). Kerana sel-sel saraf yang melayani sfinkter pupilari adalah sangat sedikit, tidak mungkin banyak dari mereka boleh melakukan regenerasi dan memulihkan refleks cahaya pupilari. Walau bagaimanapun, sel-sel yang membekalkan otot siliari boleh digenerasi semula dan menyembuhkan bukan sahaja otot siliari tetapi juga otot sfinkter pupilsri (regenerasi aberan). Ini menjelaskan mengapa tindak balas yang hampir di dalam tonik anak mata hadir tetapi lambat. Ia ditonjolkan oleh sel-sel saraf yang direka bentuk untuk akomodasi, pergerakan perlahan berbanding penyempitan pupilari. Dalam kebanyakan kes, kerosakan pada ganglion siliari atau saraf postganglionik dipercayai disebabkan oleh jangkitan virus. Terdapat bukti bahawa proses autoimun juga boleh memainkan peranan. Tumor, trauma dan keradangan (terutama sifilis) juga dikaitkan dengan sindrom Adie. Sindrom ini juga telah berlaku sebagai komplikasi pembedahan di kawasan soket mata. Ia juga dilihat dalam arteritis sel besar, vaskikitis yang teruk bagi warga tua. Terdapat kes-kes jarang di mana anak mata tonik telah berlaku sebagai gangguan paraneoplastik, tetapi setakat ini hanya pada pesakit penyakit malignan sudah diketahui.

Kehilangan refleks tendon yang mendalam dipercayai disebabkan oleh kerosakan pada ganglion akar dorsal, sekumpulan sel saraf pada akar saraf tulang belakang.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Sindrom Adie?

Sila rujuk doktor anda untuk maklumat lanjut.

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Sindrom Adie
didiagnosis?

Diagnosis sindrom Adie boleh dibuat oleh penilaian klinikal yang menyeluruh dan sejarah pesakit yang terperinci. Pemeriksaan mata lengkap oleh pakar oftalmologi adalah disyorkan. Doktor mata boleh menggunakan pilokarpina yang dicairkan (cair) untuk menguji tindak balas anak mata. Pilokarpina, yang diberikan dalam bentuk titisan mata, adalah ubat yang menyebabkan anak mata tumbuh lebih kecil (menyempit). Bagi individu dengan sindrom Adie, anak mata yang terjejas, yang tidak menyekat tindak balas kepada cahaya, akan menyekat tindak balas untuk mencairkan pilokarpina (0.05 – 0.1%) yang mana anak mata biasa tidak akan menyekat. Jika dilatasi anak mata disebabkan oleh hubungan dengan skopolamina atau atropina, anak mata tidak akan menyekat walaupun dengan kepekatan yang lebih tinggi (0.5 – 1%) yang menyebabkan anak mata biasanya mengecil dengan bersungguh-sungguh.

Doktor mata juga boleh membandingkan saiz mata yang terjejas berbanding mata yang tidak terjejas dalam kegelapan dan cahaya serta menilai tindak balas anak mata apabila memberi tumpuan kepada objek yang dekat.

Doktor mata boleh menggunakan lampu celah, alat yang membolehkan doktor mata memeriksa mata di bawah magnifikasi tinggi, untuk mengesan lumpuh segmen dan sempadan anak mata yang rata sehingga anak mata kelihatan berbentuk tidak teratur. Dalam sesetengah keadaan, pergerakan iris seperti cacing (vermiform) boleh dilihat di bawah pemeriksaan lampu celah. Dalam kebanyakan kes anak mata kelihatan sedikit ‘secara oval’ herot.

Bagaimana pesakit Sindrom Adie dirawat?

Dalam kebanyakan kes, rawatan tidak diperlukan. Kaca mata boleh ditetapkan untuk membetulkan penglihatan kabur; cermin mata hitam boleh membantu individu yang sensitif terhadap cahaya. Terapi menggunakan pilokarpina cair boleh meningkatkan persepsi kedalaman yang lemah dan melegakan silau pada beberapa pesakit. Kehilangan refleks tendon dalam adalah kekal.

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Sindrom Adie?

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

enEnglish

Tarikh Reviu: Mei 18, 2018 | Kali terakhir kemaskini: Mei 23, 2018

Rujukan