Apa itu Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Oleh

Definisi

Apa itu Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Metaplasia Mieloid Agnogenik adalah penyakit progresif, serta kronik di mana sumsum tulang digantikan oleh tisu berserabut, dan darah dibuat dalam organ seperti hati dan limpa, bukannya pada sumsum tulang.

Penyakit ini dikenal  pasti dengan pembesaran limpa dan anemia progresif. Metaplasia Mieloid Agnogenik juga dipanggil, AMM, Mielofibrosis Idiopatik Kronik, Mielofibrosis Idiopatik, Mielosklerosis dengan Metaplasia Mieloid, dan Mielofibrosis Primer.

Apakah kebarangkalian Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Metaplasia Mieloid Agnogenik (AMM) boleh menyerang pesakit pada mana-mana usia. Ia dianggap sebagai gangguan kronik yang jarang berlaku yang didiagnosis dalam anggaran 1 bagi 100,000 penduduk. Ia boleh diuruskan dengan mengurangkan faktor risiko anda. Sila berbincang dengan doktor anda untuk mendapatkan maklumat lanjut.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Simptom yang paling biasa Metaplasia Mieloid Agnogenik adalah:

  • Degupan jantung pantas.
  • Pucat.
  • Limpa membesar.
  • Berpeluh malam.
  • Pengurangan berat.
  • Rasa terlalu kenyang selepas makan.

Mungkin terdapat beberapa tanda atau simptom yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang simptom-simptom tersebut, sila berjumpa dengan doktor anda.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Sekiranya anda mengalami simptom dan gejala yang disenaraikan di atas atau mempunyai sebarang persoalan, sila berbincang dengan doktor anda. Setiap tubuh manusia bertindak dengan berbeza. Oleh itu, berbincang dengan doktor anda adalah perkara yang terbaik untuk menentukan apa yang terbaik untuk situasi anda.

Punca

Apakah punca Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Dalam keadaan biasa, sumsum tulang menyediakan rangkaian serat halus di mana sel stem boleh berbahagi dan berkembang. Sel khusus dalam sumsum tulang yang dikenali sebagai fibroblas berkerja membuat serat ini.

Dalam Myelofibrosis Primer, bahan kimia yang dikeluarkan oleh platelet tinggi dan megakaryosit yang tidak normal (sel-sel membentuk platelet) akan lebih merangsang fibroblas. Ini mengakibatkan penambahan serat tebal kasar dalam sumsum tulang, yang secara beransur-ansur menggantikan tisu tulang sumsum biasa. Lama kelamaan ia memusnahkan persekitaran sumsum tulang yang normal, menghalang pengeluaran bilangan sel merah, sel darah putih dan platelet yang mencukupi. Ini mengakibatkan anemia, jumlah platelet yang rendah dan pengeluaran sel darah di kawasan luar sumsum tulang contohnya dalam limpa dan hati, yang menjadi membesar akibat darinya.

Penyebab sebenar keadaan ini masih tidak diketahui. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa faktor risiko yang boleh anda berjaga-jaga dan cuba dielakkan.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Terdapat banyak faktor risikonya seperti:

  • Usia: Walaupun keadaan ini boleh berlaku pada mana-mana usia, tetapi biasanya ia didiagnosis di kemudian hari, di antara umur 60-70 tahun.
  • Pendedahan jangka panjang ke tahap benzena yang tinggi.
  • Pendedahan kepada dos radiasi pengionan yang sangat tinggi.
  • Pernah didiagnosis dengan (Myelofibrosis Pasca-Polysithaemik) atau Thrombosithaemia asas (Myelofibrosis Pasca-ET).

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Metaplasia Mieloid Agnogenik didiagnosis?

AMM didiagnosis menggunakan gabungan pemeriksaan fizikal yang menunjukkan pembesaran limpa, ujian darah dan pemeriksaan sumsum tulang yang diperbesarkan. AMM hanya didiagnosis apabila penyebab lain fibrosis sumsum (termasuk leukemia, limfoma, jenis kanser lain yang merebak ke sumsum tulang) telah diketepikan.

Hasil darah penuh

Pesakit dengan AMM biasanya hadir dengan pelbagai anemia. Apabila diperiksa di bawah mikroskop, sel-sel merah sering digambarkan sebagai ‘berbentuk air mata’. Bilangan sel normal putih dan platlet yang lebih tinggi dari normal boleh didapati pada peringkat awal gangguan ini, tetapi bilangan sel darah putih dan platelet yang rendah adalah biasa dijumpai bila pesakit ini semakin berkembang.

Pemeriksaan sumsum tulang

Ia biasanya mustahil untuk mendapatkan sebarang sampel cecair sumsum tulang dengan menggunakan jarum dan jarum suntikan (aspirasi sumsum tulang) disebabkan oleh fibrosis sumsum. Ini dikenali sebagai ‘tap kering’. Biopsi trefine sumsum tulang biasanya menunjukkan fibrosis abnormal daripada rongga sumsum.

Analisis sitogenetik dan molekul darah dan sel sumsum tulang juga dijalankan untuk membantu mengesahkan diagnosis dan boleh membantu dengan prognosis. Mutasi di JAK2 dijumpai pada kira-kira 50% orang dengan Myelofibrosis Primer. Masih tidak jelas pada masa ini mengapa sesetengah pesakit dengan mutasi di JAK2 mendapat Myelofibrosis manakala sebahagian yang lain tidak.

Bagaimana pesakit Metaplasia Mieloid Agnogenik dirawat?

Sesetengah orang tidak mempunyai simptom apabila mereka didiagnosis terlebih dahulu dengan Myelofibrosis Primer dan tidak memerlukan rawatan langsung, selain pemeriksaan biasa dengan doktor mereka untuk memantau dengan teliti penyakit mereka.

Bagi pesakit lain rawatan sebahagian besarnya adalah rawatan sokongan dan bertujuan untuk mencegah komplikasi akibat kiraan darah rendah dan limpa yang membesar (splenomegaly). Ini melibatkan segala usaha untuk meningkatkan kualiti hidup anda, dengan melegakan sebarang simptom anemia atau limpa yang bertambah besar, dan mencegah dan merawat sebarang komplikasi yang mungkin timbul daripada penyakit atau rawatannya. Ini mungkin termasuk pemindahan darah berkala dan mengambil antibiotik untuk mencegah dan merawat jangkitan.

Ubatan chemotherapy seperti hydroxyurea, atau dosis rendah ubat yang dipanggil thalidomide boleh digunakan untuk mengurangkan limpa yang membesar. Dalam sesetengah kes, pembedahan limpa (splenectomy) boleh dipertimbangkan, terutamanya apabila limpa anda membesar sehingga menyebabkan gejala yang teruk. Splenektomi juga boleh dipertimbangkan jika anda mempunyai keperluan untuk pemindahan darah. Ini kadang-kadang berlaku kerana limpa memusnahkan sel-sel darah, terutamanya platelet, pada kadar yang sangat cepat. Dos radiasi kecil ke limpa juga boleh diberikan untuk mengurangkan saiznya. Ini biasanya memberikan bantuan sementara selama 3 hingga 6 bulan.

Sesetengah pesakit yang lebih muda yang mempunyai penderma yang sesuai dapat ditawarkan transgenik sel stem alogeneik (penderma). Ini adalah prosedur perubatan yang menawarkan satu-satunya peluang untuk mengubati pesakit dengan Myelofibrosis. Ia melibatkan penggunaan dos kemoterapi yang sangat tinggi, dengan atau tanpa radioterapi, diikuti dengan kemasukan sel stem darah, yang telah disumbangkan oleh penderma yang sesuai. Transplantasi sel stem membawa risiko yang ketara dan hanya sesuai untuk minoriti kecil pesakit muda (biasanya di bawah 60 tahun).

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Metaplasia Mieloid Agnogenik?

Gaya hidup dan kaedah pengubatan sampingan berikut mungkin membantu anda mengatasi Metaplasia Mieloid Agnogenik:

  • Cuba untuk mencari beberapa aktiviti yang membantu, sama ada yoga, senaman, acara sosial atau mengamalkan jadual kerja yang lebih fleksibel
  • Bercakap dengan kaunselor, ahli terapi atau pekerja sosial onkologi jika anda memerlukan bantuan untuk menangani cabaran emosi penyakit ini.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

enEnglish

Tarikh Reviu: Mei 22, 2018 | Kali terakhir kemaskini: Mei 24, 2018