Apa itu Biliari Atresia Kongenital?

Oleh Fakta Perubatan Disemak oleh Panel Perubatan Hello Doktor

enEnglish

Definisi

Apa itu Biliari Atresia Kongenital?

Biliari atresia adalah penyakit duktus hempedu yang hanya terjadi kepada bayi sahaja. Hempedu adalah cecair penghadaman yang dihasilkan oleh hati. Hempedu bergerak melalui duktus hempedu ke usus kecil, di mana ia membantu untuk mencerna lemak.

Bagi pesakit yang menghidapi Biliari Atresia, duktus hempedu menjadi radang dan tersekat sejurus selepas dilahirkan. Hal ini menyebabkan hempedu terkumpul di dalam hati, di mana ia akan mula untuk memusnahkan sel hati dengan cepat dan mengakibatkan sirosis, atau parut pada hati.

Biliari Atresia dibahagikan mengikut tempat yang mana atresia berlaku di dalam sistem biliari extrahepatik:

  • Jenis I: atresia duktus hempedu umum dengan duktus proksimal yang normal.
  • Jenis II: atresia duktus hempedu dengan struktur sistik pada hepatitis porta.
  • Jenis III: atresia pada kanan dan kiri duktus hepatik sehingga ke paras hepatitis porta (paling biasa berlaku).

Apakah kebarangkalian Biliari Atresia Kongenital?

Biliari Atresia adalah penyakit yang jarang berlaku. Sila berbincang dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Simptom-simptom

Apakah simptom-simptom Biliari Atresia Kongenital?

Bayi dan kanak-kanak yang mempunyai Biliari Atresia akan mengalami kolestasis secara mendadak. Kolestasis adalah keadaan yang mana hempedu tidak boleh keluar daripada hati dan terkumpul di dalamnya. Selagi hati tidak boleh mengeluarkan bilirubin melalui duktus hempedu dalam bentuk hempedu, bilirubin akan mula berkumpul di dalam darah dan mengakibatkan pelbagai simptom.

Simptom-simptom bagi Biliari Atresia biasanya kelihatan antara dua dan enam minggu selepas lahir. Bayi akan kelihatan:

  • Jaundis (kulit kekuningan).
  • Gatal-gatal.
  • Penyerapan nutrien yang  lemah (menyebabkan tumbesaran lambat).
  • Najis berwarna pucat, urin berwarna gelap, dan abdomen membengkak lama kelamaan.
  • Sirosis dan hipertensi portal akan berlaku.
  • Jika dibiarkan tanpa rawatan, Biliari Atresia boleh menyebabkan kegagalan hati.

Tidak seperti jenis jaundis yang lain, kolestasis berkait Biliari Atresia selalunya tidak menyebabkan kernikterus (kerosakan otak disebabkan oleh disfungsi hati). Hal ini kerana hati yang mengalami Biliari Atresia masih lagi boleh mengkonjugat bilirubin, dan bilirubin yang telah dikonjugat tidak boleh melepasi penghadang antara otak dan darah.

Mungkin terdapat beberapa simptom yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai sebarang kebimbangan tentang simptom-simptom tersebut, sila berjumpa dengan doktor.

Bila saya harus berjumpa doktor?

Jika anda mempunyai sebarang tanda atau simptom di atas atau mempunyai sebarang soalan, sila rujuk doktor anda. Tubuh setiap orang bertindak dengan cara yang berbeza. Berbincang dengan doktor mengenai apa yang terbaik untuk situasi anda.

Punca

Apakah punca Biliari Atresia Kongenital?

Punca penyakit ini masih belum diketahui. Bagi sesetengah bayi, keadaan ini kebanyakannya ialah kongenital, bermaksud terjadi sejak lahir. Pelbagai faktor memainkan peranan dalam menyebabkan penyakit ini.

Kecacatan ketika di awal pembentukan duktus hempedu (terutamanya bagi yang mempunyai abnormaliti yang lain).

Terjadi ketika dalam tempoh perinatal disebabkan oleh punca luaran seperti virus hepatotropik, jangkitan reovirus 3, jangkitan sitomegalovirus kongenital dan autoimuniti.

Walau bagaimanapun, bukti kajian masih lagi tidak mencukupi untuk menyokong mana-mana teori ini.

Faktor-faktor Risiko

Apakah yang meningkatkan risiko saya kepada Biliari Atresia Kongenital?

Terdapat pelbagai faktor risiko bagi  Biliari Atresia Kongenital, seperti:

Antarabangsa

Biliari Atresia paling banyak terjadi dalam kalangan populasi orang Asia, dan lebih biasa berlaku pada bayi orang cina berbanding bayi orang Jepun.

Jantina

Biliari Atresia lebih biasa terjadi pada perempuan berbanding lelaki.

Umur

Biliari Atresia adalah gangguan unik bagi tempah neonatal sahaja.

Diagnosis dan Rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti untuk sebarang nasihat perubatan. SILA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana pesakit Biliari Atresia Kongenital didiagnosis?

Oleh sebab terdapat keadaan lain yang memberikan simptom-simptom yang sama dengan Biliari Atresia, doktor harus menjalankan pelbagai ujian sebelum diagnosis akhir dapat dibuat. Ujian-ujian ini termasuk:

  • Ujian darah dan hati.
  • Pemeriksaan ultrasound.
  • X-ray.
  • Biopsi hati. Sedikit tisu hati dikeluarkan melalui jarum untuk diperiksa di makmal.

Bagaimana pesakit Biliari Atresia Kongenital dirawat?

Malangnya, tiada cara untuk menyembuhkan Biliari Atresia. Prosedur pembedahan merupakan rawatan utama. Pembedahan ini akan menggantikan duktus hempedu yang tersumbat di luar hati dengan sebahagian daripada usus bayi tersebut, di mana usus ini akan berfungsi sebagai saluran yang baharu. Pembedahan ini dipanggil sebagai prosedur Kasai, bersempena nama Dr. Morio Kasai, doktor bedah daripada Jepun yang mencipta pembedahan ini.

Tujuan utama prosedur Kasai adalah untuk membenarkan aliran hempedu daripada hati ke dalam usus melalui saluran yang baharu ini. Sekiranya pembedahkan ini dilakukan awal (sebelum umur tiga bulan), peratusan bagi pembedahan ini berjaya sepenuhnya atau separa penuh lebih kurang 80%. Bagi bayi yang menunjukkan kesan yang bagus, jaundis dan simptom-simptom yang lain biasanya akan hilang selepas beberapa minggu. Selain itu, prosedur Kasai paling berjaya jika dilakukan kepada bayi yang lebih muda daripada 3 bulan, oleh itu diagnosis awal sangat penting bagi menyelamatkan nyawa kanak-kanak.

Jika prosedur Kasai tidak berjaya, pilihan lain yang tinggal hanyalah pemindahan hati. Walau bagaimanapun, penderma organ yang sesuai perlu dijumpai dengan segera, sebelum kerosakan pada hati disebabkan oleh hempedu yang terkumpul membawa maut.

Perubahan gaya hidup & rawatan sampingan

Apakah perubahan gaya hidup dan rawatan sampingan yang boleh saya ambil untuk menangani Biliari Atresia Kongenital?

Berikut merupakan perubahan gaya hidup dan kaedah rawatan sampingan yang mungkin membantu anda mengatasi Biliari Atresia Kongenital:

  • Ini merupakan penyakit kongenital tetapi saintis tahu bahawa Biliari Atresia tidak diwarisi; ibu bapa tidak boleh mewarisinya kepada anak-anak mereka. Ia juga tidak berjangkit, dan tidak boleh dicegah. Ia juga tidak disebabkan oleh apa-apa yang dilakukan atau tidak dilakukan oleh ibu yang hamil.
  • Bagi yang tidak menerima rawatan pembedahan untuk Biliari, hanya 1 peratus sahaja yang akan hidup sehingga umur 4 tahun, tetapi pembedahan memerlukan semangat yang kuat, bagi bayi dan keluarga yang mengalami impak yang mendalam pada perkembangan awal yang terbantut, tahun pertama yang memerlukan kemasukan hospital berulang kali, selepas beberapa kali menjalani pembedahan dan isu-isu rumit yang lain.
  • Selama bertahun-tahun pembedahan Kasai untuk Biliari Atresia dianggap sebagai rawatan pertama sehingga bayi membesar dan berkembang, kemudian pemindahan hati boleh dilakukan, agar pesakit dapat sembuh sepenuhnya.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor bagi memahami rawatan terbaik untuk anda.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

Rujukan

Tarikh Reviu: Mei 31, 2018 | Kali terakhir kemaskini: Jun 5, 2018

Ingin menjalani kehidupan yang lebih sihat?
Dapatkan tips dan informasi kesihatan serta gaya hidup sihat terus ke email anda.